Предоставление материнского капитала. Кто имеет право получать капитал для матери. Что такое материнский капитал и сколько денег можно получить
Медико-социальное значение заболеваний сердечно-сосудистой системы чрезвычайно велико во всех странах, в том числе в Республике Беларусь, поскольку они вносят основной вклад в формирование структуры заболеваемости, инвалидности и смертности .
Изменения сердечно-сосудистой системы у таких больных последовательны и характеризуются прогрессирующими нарушениями ее структуры и функции. Для описания этих изменений в литературе все чаще используется термин «сердечно-сосудистый континуум».
Нарушение диастолической функции миокарда, утрата способности стенок левого желудочка к расслаблению во время диастолы в этом случае рассматривается как одно из самых ранних патологических проявлений. Необходимо подчеркнуть высокую распространенность диастолической дисфункции. Так, у пациентов с артериальной гипертензией (АГ) диастолическая дисфункция миокарда левого желудочка (ЛЖ) встречается в 50-90% случаев и тесно коррелирует со степенью повышения артериального давления (АД), давностью заболевания и т.п. .
В современной медицинской литературе имеются сведения о том, что признаки диастолической дисфункции миокарда выявляются практически при любом заболевании сердца. Нередко диастолическая дисфункция миокарда отмечается у пациентов с хронической сердечной недостаточностью (ХСН). Длительное время ХСН ассоциировалась в первую очередь со снижением сократительной способности миокарда, наблюдающимся при систолической его дисфункции. Однако клинические симптомы часто встречаются и у больных с сохраненной систолической функцией миокарда. Развитие ХСН у них в большей степени связано с нарушением диастолической функции сердца. Частота диастолической дисфункции миокарда как причины ХСН резко увеличивается с возрастом. Распространенность сохраненной систолической функции ЛЖ среди больных с ХСН в различных возрастных группах представлена в табл. 1.
Таблица 1. Распространенность сохраненной систолической функции левого желудочка среди больных с ХСН в различных возрастных группах
Сведения о распространенности сохраненной систолической функции ЛЖ среди пациентов старших возрастных групп с ХСН широко представлены в медицинской литературе. Так, в результате проведенного И.А. Шарошиной (2003) исследования установлено, что систолическая функция ЛЖ сохранена более чем у 60% больных ХСН 60 лет и старше, причем она встречается у 47% пациентов с ХСН в возрасте 66–75 лет и у 64% - старше 75 лет. По данным National Heart Failure Project (2003), в США ХСН с сохраненной систолической функцией ЛЖ встречается более чем у 50% женщин старше 65 лет и у трети мужчин того же возраста. В гериатрической практике ХСН с сохраненной систолической функцией ЛЖ чаще встречается среди женщин и у больных АГ (но без достоверных указаний на инфаркт миокарда в анамнезе). Повышенное АД (160/100 мм рт.) при текущем обследовании также значительно чаще наблюдается у больных ХСН с сохраненной систолической функцией ЛЖ.
Важно отметить патогенетическую взаимосвязь повышенного АД, гипертрофии левого желудочка (ГЛЖ), развития диастолической дисфункции ЛЖ и ХСН. Повышение АД приводит к увеличению постнагрузки на ЛЖ, а затем компенсаторно происходит развитие ГЛЖ. Гипертрофированный миокард теряет способность к расслаблению. Для полноценного наполнения кровью ЛЖ как компенсаторный механизм срабатывает левое предсердие, которому приходится сокращаться с большей нагрузкой. Прогрессирование процессов ведет к росту давления наполнения ЛЖ, а затем к повышению давления в малом круге кровообращения. Вначале изменения сердца носят приспособительный характер и не проявляются клинически. Клинические симптомы (например, одышка) отмечаются сначала при физических нагрузках, затем толерантность к ним снижается, одышка возникает при небольших нагрузках и даже в покое.
Наряду с патогенетической связью установлена взаимосвязь между степенью нарушения диастолической функции сердца и тяжестью ХСН, а также толерантностью к физическим нагрузкам и качеством жизни. Диастолическая дисфункция у больных ХСН является прогностически значимым фактором.
Необходимо различать понятия «диастолическая дисфункция» и «диастолическая сердечная недостаточность». Диастолическая сердечная недостаточность всегда включает диастолическую дисфункцию, но наличие диастолической дисфункции миокарда не всегда свидетельствует о клинике сердечной недостаточности. В свою очередь диастолическая дисфункция миокарда чаще всего предшествует нарушениям систолической функции сердца. Согласно Европейским рекомендациям, для установления диагноза диастолической сердечной недостаточности необходимы три условия: наличие симптомов ХСН; нормальная или слегка пониженная фракция выброса (>45-50%); снижение скорости диастолического расслабления, диастолической растяжимости или диастолической податливости левого желудочка .
Толчком к изучению диастолической дисфункции миокарда послужило внедрение в исследовательскую, а затем и в клиническую практику эхокардиографии. Оценка митрального кровотока с помощью эхокардиографии - общепринятый метод диагностики диастолической дисфункции. В норме типичные показатели митрального кровотока в диастолу имеют два пика: волна Е и волна А. Первая отражает раннюю (Е) фазу заполнения ЛЖ, вторая - предсердный (А) компонент диастолического заполнения ЛЖ. В качестве основных критериев используются также отношение Е/А и время замедления раннего трансмитрального потока. При необходимости определяются дополнительные показатели, такие как продолжительность фазы изоволюметрического расслабления, фракция предсердного наполнения, отношение VTIE/VTIA, отношение S/D и др. При нарушении диастолической функции ЛЖ эти показатели изменяются .
Показатели | Норма | Варианты диастолической дисфункции | ||
замедленное расслабление | псевдонор-мализация | рестриктивный тип | ||
Основные | ||||
Пиковая скорость волны Е | < 0,53 см/с | Увеличение | ||
Пиковая скорость волны А | > 0,70 см/с | Уменьшение | ||
Отношение Е/А | Е/А<1 для лиц моложе 60 лет | Увеличение | ||
Время замедления раннего трансмитрального потока | Снижение менее 150 мс | Снижение менее 150 мс | ||
Дополнительные | ||||
Продолжительность фазы изоволюметрического расслабления | Увеличение более 100 мс | Уменьшение | ||
Отношение VTIE/VTIA | Уменьшение | |||
Фракция предсердного наполнения | Увеличение | Уменьшение | ||
Отношение S/D | Увеличение за счет D-волны | Снижение менее 0,75 | ||
Пиковая объемная скорость наполнения | Снижение менее 160 мл/с х м 2 | |||
Таблица 2. Показатели для определения диастолической дисфункции и основных вариантов ее нарушения
Первый, наиболее ранний вариант диастолической дисфункции характеризуется замедленным расслаблением (аномальной релаксацией). При нарушении расслабления наблюдается уменьшение объема крови, поступающей в желудочек в фазу раннего наполнения, и увеличение вклада предсердий. Вторая, более тяжелая модель нарушенной диастолической функции называется псевдонормализацией. На этой стадии развития диастолической дисфункции расслабление желудочка происходит еще медленнее и не до конца. Желудочек без компенсаторного повышения внутрипредсердного давления не в состоянии вместить необходимый объем крови. Повышение внутрипредсердного давления восстанавливает ранний трансмитральный градиент давлений. Дальнейшее прогрессирование диастолической дисфункции приводит к развитию еще более тяжелой модели, называемой рестриктивной.
С учетом широкого распространения диастолической дисфункции сердца и ее значения в сердечно-сосудистом континууме сложилось понимание необходимости ее коррекции у пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями. Доказано, что состояние диастолической функции может использоваться как критерий эффективности проводимой терапии. Теоретически способствовать улучшению диастолической функции должны препараты, уменьшающие ГЛЖ, улучшающие активное расслабление и увеличивающие податливость ЛЖ. Наиболее мощное положительное воздействие на состояние диастолической функции сердца отмечено при применении ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) и антагонистов кальция (АК).
Данные о благоприятном влиянии иАПФ на диастолическую функцию сердца у больных АГ получены в большинстве проведенных исследований . Улучшение диастолической функции ЛЖ наблюдается в достаточно короткие сроки - как правило, уже через 8-16 недель терапии, т.е. еще до статистически значимого регресса гипертрофии ЛЖ. По данным А.Д. Куимова и др., у больных АГ диастолическая функция ЛЖ при назначении лизиноприла улучшалась независимо от наличия ХСН . В проведенном на кафедре терапии БелМАПО исследовании выявлено положительное влияние эналаприла на состояние диастолической функции сердца.
Улучшение диастолической функции сердца имеет практическое значение при выборе терапии у больных АГ и ХСН. Ингибиторы АПФ эффективны на начальных стадиях, включая бессимптомную дисфункцию ЛЖ, и на самых поздних стадиях декомпенсации. Эти препараты улучшают релаксацию кардиомиоцита и растяжимость ЛЖ, снижают АД и вызывают регресс ГЛЖ. В 2005 г. получены новые данные об эффективности периндоприла у пожилых больных ХСН с нарушением диастолической функции.
Для лечения ХСН может быть назначен любой иАПФ, однако предпочтение следует отдавать препаратам, чья эффективность доказана в исследованиях . C.G. Brilla et al. показали, что при терапии лизиноприлом происходит достоверное увеличение соотношения пиков скоростей трансмитрального кровотока Е/А и уменьшение времени изоволюметрического расслабления, т.е. улучшается диастолическая функция . По данным О.С. Сычева, применение диротона у больных ИБС улучшает диастолическую функцию сердца и вызывает антиаритмический эффект у пациентов с наджелудочковым и желудочковыми нарушениями ритма сердца . Улучшение основных показателей, характеризующих диастолическую функцию миокарда, отмечено при применении у пожилых пациентов эднита .
Антагонисты кальция также благоприятно воздействуют на диастолическую дисфункцию ЛЖ, контролируя уровень АД, снижая потребность миокарда в кислороде, вызывая дилатацию коронарных артерий и обратное развитие гипертрофии ЛЖ. Патофизиологическим обоснованием применения АК служит их способность улучшать расслабление миокарда и тем самым увеличивать диастолическое наполнение желудочков. Однако если их положительное влияние у пациентов с АГ бесспорно, то влияние на выживаемость больных ХСН и прогрессирование этого заболевания изучено недостаточно. Так, например, АК - препараты выбора в лечении заболеваний, сопровождающихся выраженной гипертрофией ЛЖ, но присоединение к гипертрофии ЛЖ тяжелых систолических расстройств и застойной сердечной недостаточности делает их применение нецелесообразным и даже опасным из-за снижения насосной функции сердца и повышения риска смерти.
У пациентов с сохраненной систолической функцией сердца и имеющейся диастолической дисфункцией могут применяться только АК дигидропиридиновой структуры III поколения, из которых на белорусском фармацевтическом рынке в настоящее время представлен только амлодипин. Этот препарат наряду с иАПФ обладает наиболее выраженной способностью вызывать регресс гипертрофии левого желудочка и улучшать состояние диастолической функции сердца. Исследования, проведенные М.Р. Бохуа и др., показали, что нормодипин оказывает благоприятное влияние на процессы ремоделирования: вызывает обратное развитие гипертрофии миокарда ЛЖ, улучшает диастолическую функцию сердца . Уменьшение массы, толщины и ригидности стенок ЛЖ, увеличение диастолической податливости под действием нормодипина обусловлены тонкими биохимическими процессами, происходящими в миофибриллах, расслабление которых зависит от выведения избыточного Са 2+ из внутриклеточного пространства и блокирования образования патологического коллагена. Предпочтительно назначение амлодипина пациентам со стенокардией, редким ритмом сердца, а также при противопоказаниях для применения других препаратов (сахарный диабет, бронхообструктивные заболевания, метаболические нарушения).
Среди других групп препаратов, улучшающих диастолическую функцию сердца, необходимо отметить блокаторы ангиотензиновых рецепторов, поскольку их действие во многом схоже с эффектами иАПФ. Положительное влияние бета-адреноблокаторов может быть обусловлено снижением частоты сердечных сокращений и, как следствие, удлинением диастолы.
В целом следует отметить, что доказательная база применения лекарственных препаратов в лечении ХСН с диастолической дисфункцией небольшая, поэтому требуется проведение дополнительных исследований для обоснования целесообразности назначения групп лекарственных средств в лечении ХСН, сопровождающейся диастолической дисфункцией ЛЖ при сохраненной систолической функции.
17055 0
Практически все больные с нарушенной глобальной систолической функцией имеют повышенное давление наполнения и, следовательно, нарушение диастолической функции. Если симптомы СН возникают при сохранной ФВ, то некоторые ЭхоКГ-параметры должны быть измерены и интегрированы для оценки давления наполнения ЛЖ (рис. 1-3).
Рис. 1. Алгоритм оценки давления наполнения ЛЖ у пациентов с нормальной ФВ. Подробности см. в тексте. Aр - длительность реверсивной волны в легочных венах; А - продолжительность трансмитральной волны А; ДЛА - систолическое давление в ЛА (оцененное по регургитации на ТК). Изменено (с разрешения): Nagueh S.F., Appleton C.P., Gillebert T.C. et al. Recommendations for the evaluation of left ventricular diastolic function by echocardiography // Eur. J. Echocardiogr. - 2009. - Vol. 10. - P. 165-193.
Рис. 2. Типы трансмитрального кровотока. А - нормальный тип (Е - волна раннего диастолического наполнения, А - предсердная волна активного наполнения). Время замедления волны Е измеряется от пика до конца волны Е. Б - тип "замедленной релаксации". Данный тип (Е‹А) часто встречается при гипертрофии ЛЖ и других заболеваниях миокарда. Он является нормальным в среднем и пожилом возрасте и также может встречаться при низком давлении в ЛП. В - "рестриктивный тип" - пик Е в 2 раза превышает пик А по скорости, а время замедления волны Е ‹150 мс. Этот тип свидетельствует о высоком давлении наполнения и тяжелом поражении ЛЖ, но может встречаться при констриктивном перикардите и у молодых здоровых лиц с очень быстрым ранним диастолическим расслаблением ЛЖ.
Рис. 3. Типы кровотока в легочных венах. А - нормальный тип. Есть систолическая (S) и диастолическая (D) антероградные (то есть в ЛП) волны и небольшая ретроградная волна (Ар), обусловленная сокращением ЛП. Б - при повышении давления в ЛП происходит снижение волны S по сравнению с волной D. В - значительное повышение давления в ЛП с выраженным реверсивным систолическим потоком и слиянием реверсивной волны S с волной Ар. Данный тип отмечают при тяжелой митральной недостаточности или значительном повышении давления в ЛП.
- Размер ЛП. Нормальный размер ЛП (≤34 мл/м2) исключает длительное повышение давления наполнения ЛЖ. Однако ЛП также расширяется и при других ситуациях, например при ФП.
- Отношение E/е" (E - максимальная скорость раннего диастолического наполнения; e´ - усредненная максимальная тканевая скорость раннего диастолического смещения септальной и латеральной частей кольца МК). Соотношение ‹8 исключает повышение давления наполнения, в то время как при соотношении ≥15 давление наполнения чаще оказывается повышенным. При промежуточных значениях необходимо использовать другие параметры для оценки давления наполнения. К ним относятся большая продолжительность ретроградной волны в легочной вене по сравнению с трансмитральной волной А (см. рис. 3), снижение систолического антероградного потока в легочной вене (S), задержка начала пика е" по сравнению с пиком Е и др.
- Рестриктивный тип трансмитрального кровотока (максимальная скорость волны Е в 2 раза превышает максимальную скорость волны А; время замедления волны Е ‹150 мс; см. рис. 2, В) - грозный признак неблагоприятного прогноза, обычно также сопровождается систолической дисфункцией. Время изоволемического расслабления (показатель, который сильно зависит от преднагрузки и измеряется от окончания аортального кровотока до начала трансмитрального) значительно укорочено. Псевдорестриктивный тип возможен у молодых абсолютно здоровых людей с очень быстрой релаксацией ЛЖ.
- Тип трансмитрального кровотока с соотношением максимальных скоростей E‹ A регистрируют очень часто (см. рис. 2, Б). Время изоволемического расслабления увеличено (>100 мс). Может рассматриваться в качестве нормы у пациентов старше 60 лет, хотя некоторые исследователи видят в этом проявление связанной с возрастом диастолической дисфункции. Этот тип получил название "замедление релаксации", хотя данное состояние невозможно диагностировать исключительно с помощью ЭхоКГ. Такой тип, однако, исключает существенное повышение давления наполнения, при котором должен повышаться пик Е. Если отношение E/e′ также имеет промежуточные значения, то "диастолический стресс-тест" с нагрузкой и измерение трансмитрального кровотока с оценкой тканевых допплеровских параметров может выявить или исключить значимое, обусловленное нагрузкой повышение давления наполнения.
Запись допплеркардиограмм используют для качественной и количественной характеристики внутрисердечных или внутрисосудистых потоков крови. Исследование митрального и аортального клапанов обычно проводят из верхушечной позиции четырехкамерного сердца.
В норме допплер-эхокардиограмма диастолического трансмитрального потока крови имеет двухфазный характер, причем спектр обоих фаз обращен к датчику - вверх выше базовой линии спектрограммы. При использовании цветного допплеровского сканирования весь спектр трансмитрального потока крови окрашивается в красные цвета. Первая фаза допплерэхокардиограммы (пик Е) обусловлена движением крови через митральный клапан во время фазы быстрого наполнения, вторая фаза (пик А) соответствует систоле ЛП. Максимальная (пиковая) скорость первой фазы (пик Е) составляет в среднем 0,62 м/ с, второй фазы (пик А) – 0,35 м/с. Соотношение максимальных скоростей потока крови в начале (пик Е) и в конце диастолы (пик А) обозначается как отношение Е/А и составляет в норме 1,5-1,7.
Систолический поток крови через аортальный клапан на допплер-эхокардио-грамме в норме имеет треугольную форму и представлен одним пиком, направленным отдатчика, т. е. вниз от базовой линии спектрограммы (при регистрации из верхушечного доступа). Пик максимальной скорости, как правило, смещен к началу потока. При использовании цветного допплеровского сканирования весь спектр трансаортального потока крови окрашивается в синий цвет.
В норме поток крови через аортальный клапан носит ламинарный характер с четко выраженным узкополостным спектром и наличием «окна» между точками с максимальной и минимальной интенсивностью.
При регистрации допплер-эхокардиограммы в импульсном режиме из верхушечного доступа контрольный (стробирующий) объем чаще устанавливают на 5-10 мм ниже аортального клапана - в выходном отделе ЛЖ(LVОТ). Перемещение контрольного (стробирующего) объема из выходного отдела ЛЖ непосредственно в область аортального клапана сопровождается появлением щелчков закрытия (в начале диастолы) и открытия (в начале систолы) створок аортального клапана. При дальнейшем перемещении контрольного объема в аорту (т.е. выше аортального клапана) щелчки исчезают. Пиковая скорость аортального потока составляет в среднем 0,96 м/с.
Исследование потока через трехстворчатый клапан лучше проводить из верхушечного доступа в позиции четырехкамерного сердца или из парастернального доступа по короткой оси на уровне сосудов основания сердца. Допплер-эхокардиограмма транстрикуспидального потока так же, как при изучении трансмитрального потока крови, располагается выше базовой линии спектрограммы и имеет двухфазный характер, причем пиковая скорость во время фазы быстрого наполнения (пик Е) не превышает в среднем 0.51 м/с, а во время систолы ПП (ник А) - 0,28 м/с. В 50-65% случаев у здоровых людей при допплер-эхокардиографии выявляется небольшой турбулентный систолический поток через трехстворчатый клапан, обусловленный физиологической регургитацией крови из ПЖ в ПП.
Исследование систолического потока через клапан легочной артерии обычно проводят из левого парастернального доступа по короткой оси. Основная волна допплеркардиограммы направлена в сторону от ультразвукового датчика и располагается ниже базовой линии спектрограммы. По сравнению с аортальным систолическим потоком крови поток в выходном отделе ПЖ и в устье ЛА меньшей амплитуды (не более 0,60-0,71 м/с) и имеет закругленную вершину. При перемещении контрольного объема из выносящего тракта ПЖ в ЛА на допплерограмме могут регистрироваться щелчки закрытия и открытия клапана ЛА.
Следует помнить, что более чем у половины здоровых лиц выявляется также небольшой диастолический поток в выносящем тракте ПЖ (регургитация крови из легочной артерии в ПЖ).
ОБЩИЙ ПЛАН УЛЬТРАЗВУКОВОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ И АНАЛИЗА ЭХОКАРДИОГРАММ
Наиболее полные представления о морфологических и функциональных нарушениях различных структур сердца могут быть получены только при комплексном анализе одномерных, двухмерных и допплер-эхокардиограмм, зарегистрированных в различных стандартных и дополнительных позициях. Ниже приведен модифицированный протокол стандартного эхокардиографического исследования, заимствованный из монографии Н.Шиллера и М.А.Осипова (1993)
Этапы исследования Двухмерное и М-модальное исследование (датчик 3,5 МГц)
1. Парастернальный доступ (длинная ось ЛЖ).
а) двухмерный режим;
б) М-модальное исследование на уровне МК, аортального клапана и папиллярных мышц.
2. Парастернальный доступ (короткая ось ЛЖ на уровне аортального клапана):
а) двухмерный режим;
б) М-модальное исследование аорты и ЛП.
3. Парастернальный доступ (короткая ось ЛЖ на уровне створок МК)
а) двухмерное исследование;
б) М-модальное исследование.
4. Парастернальный доступ (короткая ось ЛЖ на уровне папиллярных мышц):
а) двухмерное исследование;
б) М-модальное исследование.
5. Апикальный доступ (двухмерное исследование):
а) четырехкамерная позиция - оптимальная визуализация ЛЖ, ЛП, ПЖ, ПП;
б) «пятикамерная» позиция;
в) двухкамерная позиция - оптимальная визуализация ЛЖ, ЛП;
г) по длинной оси ЛЖ.
6. Субкостальный доступ (двухмерное исследование):
а) позиция подлинной оси сердца;
б) позиция по короткой оси основания сердца;
в) позиция по короткой оси ЛЖ на уровне митрального клапана;
г) позиция подлинной оси нижней полой вены;
д) позиция подлинной оси брюшной аорты.
7. Супрастернальный доступ (двухмерное исследование):
а) позиция подлинной оси дуги аорты;
б) позиция по короткой оси дуги аорты.
Допплеровское исследование (датчик 2,5 МГц)
Парастернальный доступ (длинная ось ЛЖ):
а) запись кровотока в выносящем тракте ЛЖ;
б) поиск патологических потоков и их регистрация.
2. Парастернальный доступ (короткая ось ЛЖ на уровне аортального клапана): а) регистрация кровотока в ЛА в импульсном и постоянно-волновом режимах;
3. Апикальный доступ (четырехкамерная позиция):
а) регистрация трансмитрального кровотока в импульсном режиме;
б) при наличии митральной регургитации - регистрация ее в постоянно-волновом режиме.
4. Апикальный доступ («пятикамерная» позиция):
а) запись кровотока в выносящем тракте ЛЖ в импульсном и постоянно-волновом режимах.
5. Апикальный доступ (четырехкамерная позиция):
а) при наличии трикуспидальной регургитации - запись ее в постоянно-волновом режиме.
ОЦЕНКА СИСТОЛИЧЕСКОЙ ФУНКЦИИ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Систолическая функция ЛЖ оценивается по нескольким показателям, центральное место среди которых занимает ударный объем (УО) и фракция выброса (ФВ).
1. Метод Teicholz . До последнего времени расчет УО, ФВ и других гемодинамических показателей проводился на основании измерений М - модальной эхокардиограммы, зарегистрированной из левого парастернального доступа. Для расчета учитывается степень передне-заднего укорочения ЛЖ, то есть отношения КДР и KCР Расчет проводится по формуле L.Teicholz:
где V - объем ЛЖ (КСО или КДО) и D - переднезадний размер ЛЖ в систолу или диастолу. УО определяется как разница КДО и КСО, а ФВ - как отношение УО к КДО.
В настоящее время большинство исследователей отказались от такого способа определения гемодинамических показателей, поскольку расчет КДО и КСО ЛЖ, согласно этой методике, основан на измерении КДР и КСР лишь небольшой части ЛЖ у его основания и не учитывает всей сложной геометрии полости желудочка. Способ Teicholz не пригоден также для определения УО у большинства больных ИБС, у которых имеются локальные очаговые нарушения сократимости ЛЖ. Это требует от практического врача весьма осторожного отношения к этим измерениям и расчетам.
2. Метод дисков (модифицированный метод Simpson). Существенно более точные результаты вычисления глобальной сократимости ЛЖ могут быть получены при количественной оценке двухмерных эхокардиограмм. Наиболее пригоден для этой цели метод Simpson (метод дисков), основанный на планиметрическом определении и суммировании площадей 20 дисков, представляющих собой своеобразные поперечные срезы ЛЖ на разных уровнях. Для расчета систолических и диастолических объемов ЛЖ получают два взаимоперпендикулярных двухмерных изображения сердца из верхушечного доступа в позициях двухкамерного и четырехкамерного сердца. После выделения курсором в обеих проекциях внутреннего контура ЛЖ последний автоматически делится на 20 дисков (а и Ь) одинаковой высоты и вычисляется их площадь (S):
Для расчета объема ЛЖ (V) площади 20 дисков суммируются, и сумма умножается на высоту каждого диска ЛЖ (L/20):
где L - длина ЛЖ.
Так получают значения КДО и КСО.
3. Метод «площадь-длина». При отсутствии региональных нарушений сократимости может быть использован еще один простой метод определения УО с помощью двухмерной эхокардиографии. На эхокардиограмме четырехкамерного или двухкамерного сердца, зарегистрированной из верхушечного доступа, планиметрический определяют площадь полости ЛЖ (А) и его длину (L). Объем ЛЖ (V) определяют по формуле:
где А - площадь ЛЖ на изображении и L - длина полости ЛЖ.
Дальнейший расчет гемодинамических показателей проводится по классическим формулам:
где МО - минутный объем, УИ - ударный индекс, СИ - сердечный индекс, S - площадь поверхности тела, определяемая по специальным номограммам.
4. Метод допплер-ЭхоКГ . Определение УО, ФВ и других гемодинамических показателей с помощью допплер-ЭхоКГ основано на измерении величины объемного кровотока через аортальный клапан. С этой целью из верхушечного доступа в позициях двухкамерного или пятикамерного сердца проводят допплер-локацию выходного отдела ЛЖ в импульсном режиме, устанавливая контрольный объем в центре выходного тракта на 10 мм проксимальнее закрытых створок аортального клапана, и получают систолический спектр линейной скорости кровотока в выходном отделе ЛЖ. При этом автоматически рассчитывают среднюю линейную скорость кровотока (V) и интеграл линейной скорости кровотока (LVOT VTI), т.е. сумму всех моментных значений линейной скорости во время изгнания крови в аорту. Последний можно представить также как произведение Vcp (м/с) на длительность периода изгнания (ЕТ) в секундах: LVOT VTI = Vcp ЕТ (см).
После этого в режиме двухмерной ЭхоКГ, зарегистрированной из парастернального доступа по длинной оси ЛЖ, в середине систолы измеряют внутренний диаметр фиброзного кольца аортального клапана (D), автоматически рассчитывая площадь поперечного сечения корня аорты. Для расчета УО (мл) интеграл линейной скорости кровотока умножают на площадь поперечного сечения аорты – Sao.
Понятно, что то же значение УО может быть получено при умножении средней линейной скорости кровотока на продолжительность систолы (ЕТ, в с) и площадь поперечною сечения аорты:
ОЦЕНКА ДИАСТОЛИЧЕСКОЙ ФУНКЦИИ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА
I Диастолическую функцию ЛЖ оценивают по результатам исследования трансмитрального диастолического кровотока в импульсном допплеровском режиме.
Определяют:
1) максимальную скорость раннего пика диастолического наполнения (Vmax Peak E);
2) максимальную скорость трансмитрального кровотока во время систолы левого предсердия 1 (Vmax Peak A);
3) площадь под кривой (интеграл скорости) раннего диастолического наполнения (MVVTI Peak E)
4) предсердной систолы (MV VTI Peak A);
5) отношение максимальных скоростей (или интегралов скорости) раннего и позднего наполнения (Е/А);
6) время изоволюмического расслабления ЛЖ - IVRT (измеряется при одновременной регистрации аортального и трансмитрального кровотока в постоянно-волновом режиме из апикального доступа);
7) время замедления раннего диастолического наполнения (DT).
В норме диастолический поток крови через митральный клапан при регистрации в допплеррсжиме имеет двухволновую форму. После открытия митрального клапана скорость потока крови через левое атриовентрикулярное отверстие быстро увеличивается до максимальной и затем так же быстро уменьшается почти до нулевой линии. Этот ранний диастолический пик (Peak E) соответствует фазе быстрого наполнения ЛЖ и в норме составляет около 0,62 м/с. Время изоволюмического расслабления ЛЖ(IVRT), представляющее собой интервал между окончанием потока в выходном тракте ЛЖ и началом потока через митральный клапан, является хорошим показателем скорости начальной релаксации желудочка. В норме IVRT ЛЖ составляет не более 70-75 мс, а время замедления раннего диастолического наполнения (DT) - 200 мс.
В конце диастолы во время сокращения ЛП скорость потока крови снова увеличивается, образуя второй пик (Peak А), и затем возвращается к нулевой линии, когда митральный клапан закрывается. При нормальной диастолической функции на допплерограмме преобладает пик раннего диастолического наполнения (Peak Е), который в 1,5-1,6 раза выше пика позднего наполнения желудочка (Peak A).
| Vmax Peak E | Vmax Peak A | Е/А | IVRT | DT |
| 0,62 м/с | 0,35 м/с | 1,5-1,6 | 70-75 мс | 200 мс |
ДИАСТОЛИЧЕСКАЯ ДИСФУНКЦИЯ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Начальные стадии нарушения диастолической функции ЛЖ, не сопровождающиеся увеличением КДД в желудочке и давления в ЛП, характеризуются снижением скорости изоволюмического расслабления и объема раннего диастолического наполнения. При этом объем ЛП непосредственно перед началом его сокращения, т.е. в конце диастолы, заметно увеличивается. Результатом этого по закону Франка-Старлинга является более сильное сокращение ЛП и увеличение фракции предсердного наполнения (пика А). Иными словами, на начальной стадии развития диастолической дисфункции замедление релаксации ЛЖ приводит к перераспределению диастолического наполнения в пользу предсердного компонента и значительная часть диастолического кровотока осуществляется во время активной систолы ЛП.
На допплерограммах трансмитрального кровотока выявляется снижение амплитуды пика Е и увеличение высоты пика А. Отношение Е/А уменьшается до 1,0 и ниже. Одновременно определяется увеличение времени изоволюмического расслабления ЛЖ (IVRT) больше 90-100 мс и времени замедления раннего диастолического наполнения (DT) - больше 220 мс.
Такой тип диастолической дисфункции ЛЖ получил название типа «замедленной релаксации» . Наиболее частыми факторами, ведущими к формированию данного типа диастолической дисфункции ЛЖ являются хроническая или транзиторная ишемия миокарда у больных ИБС, кардиосклероз любого генеза (в том числе постинфарктный), гипертрофия миокарда, поражения перикарда, блокады! ножек пучка Гиса и др.
Дальнейшее прогрессирование нарушений внутрисердечной гемодинамики приводит к росту давления в ЛП и увеличению предсердно-желудочкового градиента давления во время фазы быстрого наполнения. Это сопровождается значительным ускорением раннего диастолического наполнения желудочка (Peak E) при одновременном уменьшении скорости кровотока во время систолы предсердия (Peak А). Рост конечно-диастолического давления в ЛЖ способствует еще большему ограничению кровотока во время предсердной систолы. Происходит своеобразная патологическая «псевдонормализация» диастолического наполнения ЛЖ с увеличением значений максимальной скорости раннего диастолического наполнения (Peak E) и уменьшением скорости предсердного наполнения (Peak А). В результате отношение Е/А увеличивается больше 1,6- 1,8. Эти изменения сопровождаются укорочением фазы изоволюмического расслабления (IVRT) меньше 70 мс и времени замедления раннего диастолического наполнения (DT) меньше 150 мс.
Такой, «рестриктивный » тип диастолической дисфункции, как правило, наблюдается при застойной СН, свидетельствуя о повышении давления наполнения ЛЖ. Нередко описанные признаки диастолической дисфункции ЛЖ предшествуют нарушениям его систолической функции, причем «рестриктивный» тип является прогностически менее благоприятным.
Врождённые пороки сердца обнаруживают у 1% рождённых живыми детей. Большинство этих больных погибают в младенческом и детском возрасте, и только 5-15% доживают до пубертатного периода. При своевременной хирургической коррекции врождённого порока сердца в детском возрасте продолжительность жизни больных значительно больше. Без хирургической коррекции обычно доживают до взрослого возраста пациенты с небольшими ДМЖП, небольшими ДМПП, умеренным стенозом лёгочной артерии, открытым артериальным протоком небольших размеров, двустворчатым аортальным клапаном, незначительным стенозом устья аорты, аномалией Эбштайна, корригированной транспозицией магистральных сосудов. Реже доживают до взрослого периода больные с тетрадой Фалло и открытым АВ-каналом.
9.1. ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
ДМЖП - наличие сообщения между левым и правым желудочками, приводящее к патологическому сбросу крови из одной камеры сердца в другую. Дефекты могут располагаться в мембранозной (верхней) части межжелудочковой перегородки (75-80% всех дефектов), в мышечной части (10%), в выносящем тракте правого желудочка (надгребневые - 5%), в приносящем тракте (дефекты предсердно-желудочковой перегородки - 15%). Для дефектов, расположенных в мышечной части межжелудочковой перегородки, используют термин "болезнь Толочинова-Роже".
Распространённость
ДМЖП - наиболее частый врождённый порок сердца у детей и подростков; у взрослых он встречается менее часто. Это связано с тем, что в детском возрасте пациенты подвергаются оперативному вмешательству, у части детей ДМЖП закрываются самостоятельно (возможность самостоятельного закрытия сохраняется даже в зрелом возрасте при малых дефектах), а значительная часть детей с большими дефектами погибает. У взрослых обычно выявляют дефекты малого и среднего размера. ДМЖП может сочетаться с другими врождёнными пороками сердца (в порядке убывания частоты): коарктация аорты, ДМПП, открытый артериальный проток, подклапанный стеноз лёгочной артерии, подклапанный стеноз устья аорты, стеноз митрального отверстия.
ГЕМОДИНАМИКА
У взрослых ДМЖП сохраняются в связи с тем, что они либо не были выявлены в детском возрасте, либо не были своевременно прооперированы (рис. 9-1). Патологические изменения при ДМЖП зависят от размеров отверстия и сопротивления лёгочных сосудов.
Рис. 9-1. Анатомия и гемодинамика при ДМЖП. А - аорта; ЛА - лёгочная артерия; ЛП - левое предсердие; ЛЖ - левый желудочек; ПП - правое предсердие; ПЖ - правый желудочек; НПВ - нижняя полая вена; ВПВ - верхняя полая вена. Короткой сплошной стрелкой указан дефект межжелудочковой перегородки.При ДМЖП малого размера (менее 4-5 мм), так называемом рестриктивном дефекте, сопротивление кровотоку через шунт высокое. Лёгочный кровоток увеличивается незначительно, давление в правом желудочке и сопротивление лёгочных сосудов нарастают также незначительно.
При ДМЖП средних размеров (5-20 мм) возникает умеренное увеличение давления в правом желудочке, обычно не превышающее половины давления в левом желудочке.
При большом ДМЖП (более 20 мм, нерестриктивный дефект) нет никакого сопротивления кровотоку, и уровни давлений в правом и левом желудочках равны. Увеличение объёма крови в правом желудочке приводит к усилению лёгочного кровотока и увеличению лёгочного сосудистого сопротивления. При значительном увеличении лёгочного сосудистого сопротивления сброс крови слева направо через дефект уменьшается, и при преобладании лёгочного сосудистого сопротивления над сопротивлением в большом круге кровообращения может возникать сброс крови справа налево с появлением цианоза. При большом сбросе крови слева направо развивается лёгочная гипертензия и необратимый склероз лёгочных артериол (синдром Айзенменгера).
У некоторых больных перимембранозные ДМЖП или дефекты в области выносящего тракта правого желудочка могут сочетаться с аортальной регургитацией в результате провисания створки аортального клапана в дефект.
Жалобы
Малые по размеру (рестриктивные) дефекты протекают бессимптомно. ДМЖП средних размеров приводят к отставанию в физическом развитии и частым инфекциям дыхательных путей. При больших дефектах, как правило, у больных имеются признаки право- и левожелудочковой недостаточности: одышка при физической нагрузке, увеличение печени, отёки ног, ортопноэ. При возникновении синдрома Айзенменгера больных начинают беспокоить выраженная одышка даже при незначительной физической нагрузке, боли в грудной клетке без чёткой связи с физической нагрузкой, кровохарканье, эпизоды потери сознания.
Осмотр
Дети при ДМЖП средних размеров обычно отстают в физическом развитии, у них может обнаруживаться сердечный горб. Сброс крови справа налево приводит к появлению изменений пальцев рук в виде "барабанных палочек", цианозу, усиливающемуся при физической нагрузке, внешним признакам эритроцитоза (см. главу 55 "Опухоли системы крови" раздел 55.2 "Хронические лейкозы").
Пальпация
Обнаруживают систолическое дрожание в средней части грудины, связанное с турбулентным током крови через ДМЖП.
Аускультация сердца
Наиболее характерный признак - грубый систолический шум вдоль левого края грудины с максимумом в III-IV межреберьях слева с иррадиацией в правую половину грудной клетки. Между громкостью систолического шума и размером ДМЖП чёткой корреляции нет - тонкая струя крови через маленький ДМЖП может сопровождаться громким шумом (справедливо высказывание "много шума из ничего"). ДМЖП больших размеров может вообще не сопровождаться шумом из-за уравнивания давления крови в левом и правом желудочках. Кроме шума, при аускультации нередко выявляют расщепление II тона в результате удлинения систолы правого желудочка. При наличии надгребневого ДМЖП обнаруживают диастолический шум сопутствующей недостаточности аортального клапана. Исчезновение шума при ДМЖП - признак не улучшения, а ухудшения состояния, появляющийся в результате уравнивания давления в левом и правом желудочках.
Электрокардиография
ЭКГ при малых дефектах не изменена. При ДМЖП среднего размера имеются признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка, отклонение электрической оси сердца влево. При ДМЖП больших размеров на ЭКГ возможно появление признаков гипертрофии левого предсердия и обоих желудочков.
Рентгенологическое исследование
При небольших дефектах изменений не обнаруживают. При значительном сбросе крови слева направо выявляют признаки увеличения правого желудочка, усиление сосудистого рисунка из-за нарастания лёгочного кровотока и лёгочной гипертензии. При лёгочной гипертензии наблюдаются её характерные рентгенологические признаки.
Эхокардиография
В двухмерном режиме можно непосредственно визуализировать ДМЖП. С помощью допплеровского режима обнаруживают турбулентный поток крови из одного желудочка в другой, оценивают направление сброса (слева направо или справа налево), а также определяют давление в правом желудочке по градиенту давления между желудочками.
Катетеризация полостей сердца
Катетеризация полостей сердца позволяет выявить высокое давление в лёгочной артерии, величина которого имеет решающее значение для определения тактики ведения больного (оперативное или консервативное). При катетеризации можно определить соотношение лёгочного кровотока и кровотока в большом круге кровообращения (в норме соотношение менее 1,5:1).
ЛЕЧЕНИЕ
ДМЖП малых размеров обычно не требуют хирургического лечения в связи с благоприятным течением. Хирургическое лечение ДМЖП не проводят также при нормальном давлении в лёгочной артерии (отношение лёгочного кровотока к кровотоку в большом круге кровообращения менее чем 1,5-2:1). Оперативное лечение (закрытие ДМЖП) показано при среднем или большом ДМЖП с отношением лёгочного кровотока к системному более 1,5:1 или 2:1 при отсутствии высокой лёгочной гипертензии. Если сопротивление лёгочных сосудов составляет 1/3 и менее от сопротивления в большом круге кровообращения, то прогрессирования лёгочной гипертензии после операции обычно не наблюдается. При наличии до операции среднего или выраженного повышения сопротивления лёгочных сосудов после радикальной коррекции порока лёгочная гипертензия сохраняется (она может даже прогрессировать). При больших дефектах и увеличении давления в лёгочной артерии результат хирургического лечения непредсказуем, так как, несмотря на закрытие дефекта, сохраняются изменения в сосудах лёгких.
Необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита (см. главу 6 "Инфекционный эндокардит").
ПРОГНОЗ
Прогноз обычно благоприятный при своевременно проведённом оперативном лечении. Риск инфекционного эндокардита при ДМЖП составляет 4%, что требует своевременной профилактики этого осложнения.
9.2. ТЕТРАДА ФАЛЛО
Тетрада Фалло - врождённый порок сердца, характеризующийся наличием четырёх компонентов: 1) большого высокорасположенного ДМЖП; 2) стеноза лёгочной артерии; 3) декстропозиции аорты; 4) компенсаторной гипертрофии правого желудочка.
Распространённость
Тетрада Фалло составляет 12-14% всех врождённых пороков сердца.
ГЕМОДИНАМИКА
При тетраде Фалло аорта располагается над большим ДМЖП и над обоими желудочками, в связи с чем систолическое давление в правом и левом желудочках одинаковое (рис. 9-2). Главный гемодинамический фактор - отношение между сопротивлением кровотоку в аорте и в стенозированной лёгочной артерии.
При небольшом сопротивлении в лёгочных сосудах лёгочный кровоток может быть вдвое больше кровотока в большом круге кровообращения, и насыщение артериальной крови кислородом может быть нормальным (ацианотичная тетрада Фалло).
При значительном сопротивлении лёгочному кровотоку возникает сброс крови справа налево, в результате чего возникают цианоз и полицитемия.
Стеноз лёгочной артерии может быть инфундибулярным или комбинированным, реже клапанным (подробнее об этом см. в главе 8 "Приобретённые пороки сердца").
При физической нагрузке происходит увеличение притока крови к сердцу, но кровоток через малый круг кровообращения не возрастает из-за стенозированной лёгочной артерии, и избыточное количество крови сбрасывается в аорту через ДМЖП, поэтому цианоз усиливается. Возникает гипертрофия, что приводит к усилению цианоза. Гипертрофия правого желудочка развивается вследствие постоянного преодоления препятствия в виде стеноза лёгочной артерии. В результате гипоксии развивается компенсаторная полицитемия - увеличивается количество эритроцитов и гемоглобина. Развиваются анастомозы между бронхиальными артериями и ветвями лёгочной артерии. У 25% больных обнаруживают правостороннее расположение дуги аорты и нисходящей аорты.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Жалобы
Основной жалобой взрослых больных тетрадой Фалло является одышка. Кроме того, могут беспокоить боли в сердце без связи с физической нагрузкой, сердцебиение. Больные склонны к лёгочным инфекциям (бронхиты и пневмонии).
Осмотр
Отмечают цианоз, степень выраженности которого может быть различной. Иногда цианоз настолько выражен, что синеют не только кожные покровы и губы, но также слизистая оболочка полости рта, конъюнктива. Характерно отставание в физическом развитии, изменение пальцев ("барабанные палочки"), ногтей ("часовые стёкла").
Пальпация
Обнаруживают систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины над участком стеноза лёгочной артерии.
Аускультация сердца
Выслушивают грубый систолический шум стеноза лёгочной артерии во II-III межреберьях слева от грудины. II тон над лёгочной артерией ослаблен.
Лабораторные исследования
Общий анализ крови: высокий эритроцитоз, повышение содержания гемоглобина, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч).
Электрокардиография
Электрическая ось сердца обычно смещена вправо (угол α от +90° до +210°), отмечают признаки гипертрофии правого желудочка.
Эхокардиография
ЭхоКГ позволяет обнаружить анатомические составляющие тетрады Фалло.
Рентгенологическое исследование
Отмечают повышенную прозрачность лёгочных полей из-за уменьшения кровенаполнения лёгких. Контуры сердца имеют специфическую форму "деревянного башмака сабо": уменьшенная дуга лёгочной артерии, подчёркнутая "талия сердца", закруглённая и приподнятая над диафрагмой верхушка сердца. Дуга аорты может быть справа.
ОСЛОЖНЕНИЯ
Наиболее часто возникают инсульты, ТЭЛА, выраженная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, абсцессы мозга, разнообразные аритмии.
ЛЕЧЕНИЕ
Единственный метод лечения - хирургический (радикальная операция - пластика дефекта, устранение стеноза лёгочной артерии и смещение аорты). Иногда хирургическое лечение состоит из двух этапов (первым этапом ликвидируют стеноз лёгочной артерии, а вторым проводят пластику ДМЖП).
ПРОГНОЗ
При отсутствии оперативного лечения до 40-летнего возраста доживают 3% больных с тетрадой Фалло. Летальные исходы наступают из-за инсультов, абсцессов мозга, выраженной сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита, аритмий.
9.4. ПЕНТАДА ФАЛЛО
Пентада Фалло - врождённый порок сердца, состоящий из пяти компонентов: четырёх признаков тетрады Фалло и ДМПП. Гемодинамика, клиническая картина, диагностика и лечение аналогичны таковым при тетраде Фалло и ДМПП.
9.5. ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
ДМПП - наличие сообщения между левым и правым предсердиями, приводящее к патологическому сбросу крови (шунтированию) из одной камеры сердца в другую.
Классификация
По анатомической локализации различают первичный и вторичный ДМПП, а также дефект венозного синуса.
Первичный ДМПП располагается ниже овальной ямки и является составной частью врождённого порока сердца, называемого открытым предсердно-желудочковым каналом.
Вторичный ДМПП располагается в области овальной ямки.
Дефект венозного синуса представляет собой сообщение верхней полой вены с обоими предсердиями, располагающееся над нормальной межпредсердной перегородкой.
Выделяют также ДМПП других локализаций (например, венечного синуса), но они встречаются крайне редко.
Распространённость
ДМПП составляет около 30% всех врождённых пороков сердца. Чаще его обнаруживают у женщин. 75% ДМПП являются вторичными, 20% - первичными, 5% - дефектами венозного синуса. Данный порок часто сочетается с другими - стенозом лёгочной артерии, аномальным дренажом лёгочных вен, пролапсом митрального клапана. ДМПП могут быть множественными.
ГЕМОДИНАМИКА
Сброс крови слева направо приводит к диастолической перегрузке правого желудочка и увеличению кровотока в лёгочной артерии (рис. 9-3). Направление и объём сбрасываемой через дефект крови зависят от размера дефекта, градиента давления между предсердиями и податливости (растяжимости) желудочков.
При рестриктивном ДМПП, когда площадь дефекта меньше площади предсердно-желудочкового отверстия, имеется градиент давления между предсердиями и сброс крови слева направо.
При нерестриктивном ДМПП (больших размеров) градиент давления между предсердиями отсутствует и объём шунтируемой через дефект крови регулируется податливостью (растяжимостью) желудочков. Правый желудочек более податлив (поэтому давление в правом предсердии падает быстрее, чем в левом), и сброс крови происходит слева направо, возникает дилатация правых отделов сердца и увеличивается кровоток через лёгочную артерию.
В отличие от ДМЖП давление в лёгочной артерии и лёгочное сосудистое сопротивление при ДМПП долгое время остаются невысокими в связи с низким градиентом давления между предсердиями. Это объясняет тот факт, что ДМПП в детском возрасте обычно остаётся нераспознанным. Клиническая картина ДМПП проявляется с возрастом (старше 15-20 лет) в результате нарастания давления в лёгочной артерии и появления других осложнений - нарушений ритма сердца, правожелудочковой недостаточности [в последнем случае риск ТЭЛА и артерий большого круга (парадоксальной эмболии) высок]. С возрастом при больших ДМПП возможно появление АГ из-за увеличения периферического сосудистого сопротивления в результате анатомического изменения лёгочных сосудов, также постепенно сброс крови становится двунаправленным. Реже сброс крови может быть справа налево.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Жалобы
Жалобы у больных с ДМПП длительное время отсутствуют. Анамнестически выявляют частые заболевания дыхательных путей - бронхиты, пневмонии. Может беспокоить одышка, возникающая первоначально при нагрузке, а затем в покое, быстрая утомляемость. После 30 лет заболевание прогрессирует: развиваются сердцебиение (наджелудочковые аритмии и фибрилляция предсердий), признаки лёгочной гипертензии (см. главу 14 "Лёгочная гипертензия") и сердечной недостаточности по правожелудочковому типу.
Осмотр
Осмотр позволяет определить некоторое отставание в физическом развитии. Появление цианоза и изменение концевых фаланг пальцев в виде "барабанных палочек" и ногтей в виде "часовых стёкол" свидетельствуют об изменении направления сброса крови справа налево.
Пальпация
Определяется пульсация лёгочной артерии (при наличии лёгочной гипертензии) во II межреберье слева от грудины.
Аускультация сердца
При малых размерах дефекта аускультативных изменений не обнаруживают, поэтому обычно ДМПП диагностируют при появлении признаков лёгочной гипертензии.
I тон сердца не изменён. II тон расщеплён вследствие значительного отставания лёгочного компонента II тона в результате протекания большого объёма крови через правые отделы сердца (удлинение систолы правого желудочка). Это расщепление является фиксированным, т.е. не зависит от фаз дыхания.
Выслушивают систолический шум над лёгочной артерией в результате выброса правым желудочком увеличенного объёма крови. При первичном ДМПП на верхушке сердца выслушивают также систолический шум относительной недостаточности митрального и трёхстворчатого клапана. Над трёхстворчатым клапаном может выслушиваться низкочастотный диастолический шум из-за увеличения кровотока через трёхстворчатый клапан.
С увеличением сопротивления лёгочных сосудов и уменьшением сброса крови слева направо аускультативная картина изменяется. Усиливаются систолический шум над лёгочной артерией и лёгочный компонент II тона, оба компонента II тона могут сливаться. Кроме того, появляется диастолический шум недостаточности клапана лёгочной артерии.
Электрокардиография
При вторичном ДМПП отмечают комплексы rSR ’ в правых грудных отведениях (как проявление задержки активации заднебазальных отделов межжелудочковой перегородки и расширения выносящего тракта правого желудочка), отклонение электрической оси сердца вправо (при гипертрофии и дилатации правого желудочка). При дефекте венозного синуса наблюдают АВ-блокаду I степени, нижнепредсердный ритм. Характерны нарушения ритма сердца в виде наджелудочковых аритмий и фибрилляции предсердий.
Рентгенологическое исследование
Рентгенологическое исследование обнаруживает дилатацию правого предсердия и правого желудочка, дилатацию ствола лёгочной артерии и двух её ветвей, симптом "пляски корней лёгких" (усиление пульсации в результате усиленного лёгочного кровотока вследствие сброса крови).
Эхокардиография
ЭхоКГ (рис. 9-4) помогает обнаружить дилатацию правого желудочка, правого предсердия и парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. При достаточном размере дефекта его можно обнаружить в двухмерном режиме, особенно чётко в субксифоидальной позиции (когда положение межпредсердной перегородки перпендикулярно ультразвуковому лучу). Наличие дефекта подтверждают допплеровским УЗИ, позволяющим идентифицировать турбулентный поток шунтируемой крови из левого предсердия в правое или, наоборот, через межпредсердную перегородку. Обнаруживают также признаки лёгочной гипертензии.
Катетеризация полостей сердца
Катетеризация полостей сердца проводится для определения степени выраженности лёгочной гипертензии.
ЛЕЧЕНИЕ
При отсутствии выраженной лёгочной гипертензии проводят хирургическое лечение - пластику ДМПП. При наличии симптомов сердечной недостаточности необходима терапия сердечными гликозидами, диуретиками, ингибиторами АПФ (подробнее об этом см. в главе 11 "Сердечная недостаточность"). Больным с первичным ДМПП, дефектом венозного синуса рекомендована профилактика инфекционного эндокардита (см. главу 6 "Инфекционный эндокардит").
ПРОГНОЗ
При своевременном оперативном лечении прогноз благоприятный. У неоперированных больных летальные исходы до 20-летнего возраста редки, но после 40 лет смертность достигает 6% в год. Основными осложнениями ДМПП являются фибрилляция предсердий, сердечная недостаточность, редко парадоксальная эмболия. Инфекционный эндокардит при вторичном ДМПП возникает весьма редко. В случаях малого размера ДМПП больные доживают до глубокой старости.
9.6. ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК
Открытый артериальный проток - порок, характеризующийся незаращением сосуда между лёгочной артерией и аортой (боталлов проток) в течение 8 нед после рождения; проток функционирует во внутриутробном периоде, но его незаращение приводит к нарушениям гемодинамики.
Распространённость
Открытый артериальный проток наблюдают в общей популяции с частотой 0,3%. Он составляет 10-18% всех врождённых пороков сердца.
ГЕМОДИНАМИКА
Наиболее часто артериальный проток соединяет лёгочную артерию и нисходящую аорту ниже отхождения левой подключичной артерии, реже он соединяет лёгочную артерию и нисходящую аорту выше отхождения левой подключичной артерии (рис. 9-5). Через 2-3 дня (реже через 8 нед) после рождения проток закрывается. У недоношенных детей, при гипоксии плода, перенесённой фетальной краснухе (в I триместре беременности) проток остаётся открытым. Возникает сброс (шунтирование) крови из нисходящей аорты в ствол лёгочной артерии. Дальнейшие проявления порока зависят от диаметра и длины открытого артериального протока и сопротивления кровотоку в самом протоке.
При малом размере протока и высоком сопротивлении шунта объём сбрасываемой крови незначителен. Поступление избыточного количества крови в лёгочную артерию, левое предсердие и левый желудочек также мало. Направление сброса крови в течение систолы и диастолы остается постоянным (непрерывным) - слева (из аорты) направо (в лёгочную артерию).
При большом диаметре протока в лёгочную артерию будет поступать значительное избыточное количество крови, приводя к повышению давления в ней (лёгочной гипертензии) и перегружая левое предсердие и левый желудочек объёмом (следствием этого являются дилатация и гипертрофия левого желудочка). Со временем развиваются необратимые изменения в лёгочных сосудах (синдром Айзенменгера) и сердечная недостаточность. В дальнейшем давление в аорте и лёгочной артерии уравнивается, а затем в лёгочной артерии становится выше, чем в аорте. Это приводит к изменению направления сброса крови - справа (из лёгочной артерии) налево (в аорту). Впоследствии возникает правожелудочковая недостаточность.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Проявления порока зависят от размеров открытого артериального протока. Открытый артериальный проток с небольшим сбросом крови может не манифестировать в детском возрасте и проявиться с возрастом быстрой утомляемостью и одышкой при физической нагрузке. При большом объёме сбрасываемой крови с детства имеются жалобы на одышку при физической нагрузке, признаки ортопноэ, сердечной астмы, боли в правом подреберье вследствие увеличения печени, отёки ног, цианоз ног (в результате сброса крови справа налево в нисходящую аорту), цианоз левой руки (при открытом артериальном протоке выше отхождения левой подключичной артерии).
При малом объёме сброса крови слева направо внешних признаков порока нет. При сбросе крови справа налево появляется цианоз ног, изменения пальцев ног в виде "барабанных палочек", изменения пальцев левой руки в виде "барабанных палочек".
Пальпация
При интенсивном сбросе крови слева направо определяется систолическое дрожание грудной клетки над лёгочной артерией и супрастернально (в яремной ямке).
Аускультация сердца
Типичное аускультативное проявление открытого артериального протока - непрерывный систоло-диастолический ("машинный") шум из-за постоянного однонаправленного кровотока из аорты в лёгочную артерию. Этот шум высокочастотный, усиливается ко II тону, лучше выслушивается под левой ключицей и иррадиирует в спину. Кроме того, может выслушиваться среднедиастолический шум на верхушке сердца из-за увеличенного кровотока через левое предсердно-желудочковое отверстие. Звучность II тона бывает трудно определить из-за громкого шума. При уравнивании давления в аорте и лёгочной артерии шум из непрерывного систоло-диастолического превращается в систолический, а затем исчезает полностью. В этой ситуации начинает отчётливо выявляться акцент II тона над лёгочной артерией (признак развития лёгочной гипертензии).
Электрокардиография
Если сброс крови небольшой, патологических изменений не обнаруживают. При перегрузке левых отделов сердца большим объёмом избыточной крови отмечают признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. На фоне выраженной лёгочной гипертензии на ЭКГ выявляют признаки гипертрофии и правого желудочка.
Эхокардиография
При значительных размерах открытого артериального протока наблюдают дилатацию левого предсердия и левого желудочка. Открытый артериальный проток больших размеров можно выявить в двухмерном режиме. В допплеровском режиме в лёгочной артерии определяется турбулентный систоло-диастолический поток вне зависимости от размеров протока.
Рентгенологическое исследование
Если шунт имеет небольшие размеры, рентгенографическая картина обычно не изменена. При выраженном сбросе крови выявляют увеличение левых отделов сердца, признаки лёгочной гипертензии (выбухание ствола лёгочной артерии).
ЛЕЧЕНИЕ
При появлении признаков сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды и диуретики (см. главу 11 "Сердечная недостаточность"). Рекомендуется профилактика инфекционного эндартериита до и в течение шести месяцев после хирургической коррекции порока (см. главу 6 "Инфекционный эндокардит").
Хирургическое лечение в виде лигирования открытого артериального протока или окклюзии его просвета необходимо проводить до развития необратимых изменений со стороны сосудов лёгких. После оперативного лечения признаки лёгочной гипертензии могут сохраняться или даже прогрессировать.
ОСЛОЖНЕНИЯ
При открытом артериальном протоке могут возникать осложнения: инфекционный эндартериит, ТЭЛА, аневризма протока, её расслаивание и разрыв, кальцификация протока, сердечная недостаточность. Инфекционный эндартериит обычно развивается в лёгочной артерии напротив открытого артериального протока в результате постоянной травматизации струёй крови стенки лёгочной артерии. Частота развития инфекционного эндартериита достигает 30%.
ПРОГНОЗ
Своевременная операция позволяет устранить патологический сброс крови из аорты в лёгочную артерию, хотя признаки лёгочной гипертензии могут сохраняться в течение всей жизни. Средняя продолжительность жизни без оперативного лечения составляет 39 лет.
Для диагностики коарктации аорты имеет значение правильное измерение АД на ногах. Для этого больного укладывают на живот, манжету накладывают на нижнюю треть бедра и проводят аускультацию в подколенной ямке методикой, аналогичной таковой при измерении давления на руках (с определением систолического и диастолического уровней). В норме давление на ногах на 20-30 мм рт.ст. выше, чем на руках. При коарктации аорты давление на ногах значительно снижено или не определяется. Диагностическим признаком коарктации аорты считают разницу систолического (или среднего) АД на руках и ногах более 10-20 мм рт.ст. Нередко отмечают примерно равное давление на руках и ногах, но после физической нагрузки (тредмил) определяется значительная разница. Разница систолического АД на левой и правой руках говорит о том, что место отхождения одной из подключичной артерий расположено выше или ниже обструкции.
Пальпация
Определяют отсутствие или значительное ослабление пульса на ногах. Можно обнаружить увеличенные пульсирующие коллатерали в межреберьях, в межлопаточном пространстве.
Аускультация сердца
Выявляют акцент II тона над аортой из-за высокого АД. Характерен систолический шум в точке Боткина-Эрба, а также под левой ключицей, в межлопаточном пространстве и на сосудах шеи. При развитых коллатералях выслушивают систолический шум над межрёберными артериями. При дальнейшем прогрессировании гемодинамических нарушений выслушивается непрерывный (систоло-диастолический) шум.
Электрокардиография
Обнаруживают признаки гипертрофии левого желудочка.
Эхокардиография
При супрастернальном исследовании аорты в двухмерном режиме имеются признаки её сужения. При допплеровском исследовании определяют турбулентный систолический поток ниже места сужения и вычисляют градиент давления между расширенной и суженной частями аорты, что нередко имеет важное значение при принятии решения об оперативном лечении.
Рентгенологическое исследование
При длительном существовании коллатералей обнаруживают узурацию нижних частей рёбер как следствие сдавления их расширенными и извитыми межрёберными артериями. Для уточнения диагноза проводят аортографию, точно выявляющую место и степень коарктации.
ЛЕЧЕНИЕ
Радикальным методом лечения коарктации аорты является хирургическое иссечение суженного участка. Медикаментозную терапию проводят в зависимости от клинических проявлений порока. При явлениях сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ (подробнее см. главу 11 "Сердечная недостаточность"). Может возникнуть необходимость в лечении АГ.
ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ
Без оперативного лечения к 50 годам умирают 75% больных. В результате высокого АД возможно развитие типичных осложнений: инсультов, почечной недостаточности. Нетипичным осложнением АГ является развитие неврологических расстройств (например, нижнего парапареза, нарушение мочеиспускания) из-за сдавления расширенными межрёберными артериями корешков спинного мозга. К редким осложнениям относят инфекционный эндоаортит, разрыв расширенной аорты.
9.8. ВРОЖДЁННЫЙ СТЕНОЗ УСТЬЯ АОРТЫ
Врождённый стеноз устья аорты - сужение выносящего тракта левого желудочка в области аортального клапана. В зависимости от уровня расположения обструкции стеноз может быть клапанным, подклапанным, надклапанным.
Распространённость
Врождённый стеноз устья аорты составляет 6% от всех врождённых пороков сердца. Наиболее часто отмечают клапанный стеноз (80%), реже подклапанный и надклапанный. У мужчин стеноз устья аорты наблюдают в 4 раза чаще, чем у женщин.
ГЕМОДИНАМИКА
Клапанный стеноз (см. рис. 9-7). Наиболее часто аортальный клапан двустворчатый, при этом отверстие расположено эксцентрично. Иногда клапан состоит из одной створки. Реже клапан состоит из трёх створок, сращённых между собой одной или двумя спайками.
При подклапанном стенозе отмечают три вида изменений: дискретную мембрану под аортальными створками, туннель, мышечное сужение (субаортальная гипертрофическая кардиомиопатия, см. главу 12 "Кардиомиопатии и миокардиты").
Надклапанный стеноз устья аорты может быть в виде мембраны или гипоплазии восходящей части аорты. Признаком гипоплазии восходящей аорты считают отношение диаметра дуги аорты к диаметру восходящей аорты менее 0,7. Нередко надклапанный стеноз устья аорты сочетается со стенозом ветвей лёгочной артерии.
Надклапанный стеноз устья аорты в сочетании с умственной отсталостью называется синдромом Уильямса.
Стеноз устья аорты часто сочетается с другими врождёнными пороками сердца - ДМЖП, ДМПП, открытым артериальным протоком, коарктацией аорты.
В любом случае создаётся препятствие кровотоку и развиваются изменения, приведённые в главе 8 "Приобретённые пороки сердца". Со временем развивается кальцификация клапана. Характерно развитие постстенотического расширения аорты.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Жалобы
Большинство больных при незначительном стенозе жалоб не предъявляют. Появление жалоб свидетельствует о выраженном стенозе устья аорты. Возникают жалобы на одышку при физической нагрузке, быструю утомляемость (из-за сниженного сердечного выброса), обмороки (в результате гипоперфузии мозга), загрудинные боли при физической нагрузке (из-за гипоперфузии миокарда). Возможно возникновение внезапной сердечной смерти, но в большинстве случаев этому предшествуют жалобы или изменения на ЭКГ.
Осмотр , перкуссия
См. раздел "Стеноз устья аорты" в главе 8 "Приобретённые пороки сердца".
Пальпация
Определяют систолическое дрожание вдоль правого края верхней части грудины и над сонными артериями. При пиковом систолическом градиенте давления менее 30 мм рт.ст. (по данным ЭхоКГ) дрожание не выявляется. Низкое пульсовое давление (менее 20 мм рт.ст.) свидетельствует о значительной выраженности стеноза устья аорты. При клапанном стенозе обнаруживают малый медленный пульс.
Аускультация сердца
Характерно ослабление II тона или его полное исчезновение вследствие ослабления (исчезновения) аортального компонента. При надклапанном стенозе устья аорты II тон сохранён. При клапанном стенозе устья аорты выслушивают ранний систолический клик на верхушке сердца, отсутствующий при над- и подклапанных стенозах. Он исчезает при выраженном клапанном стенозе устья аорты.
Основной аускультативный признак стеноза устья аорты - грубый систолический шум с максимумом во II межреберье справа и иррадиацией в сонные артерии, иногда вдоль левого края грудины к верхушке сердца. При подклапанном стенозе устья аорты наблюдают отличия в аускультативных проявлениях: не выслушивается ранний систолический клик, отмечают ранний диастолический шум недостаточности аортального клапана (у 50% больных).
Электрокардиография
При клапанном стенозе выявляют признаки гипертрофии левого желудочка. При надклапанном стенозе устья аорты ЭКГ может быть не изменена. При подклапанном стенозе (в случае субаортальной гипертрофической кардиомиопатии) возможно обнаружение патологических зубцов Q (узкие и глубокие).
Эхокардиография
В двухмерном режиме определяют уровень и характер обструкции аортального отверстия (клапанный, подклапанный, надклапанный). В допплеровском режиме оценивают пиковый систолический градиент давления (максимальный градиент давления при открытии створок аортального клапана) и степень стеноза устья аорты.
При пиковом систолическом градиенте давления (при нормальном сердечном выбросе) более 65 мм рт.ст. или площади аортального отверстия менее 0,5 см 2 /м 2 (в норме площадь аортального отверстия 2 см 2 /м 2) стеноз устья аорты считают выраженным.
Пиковый систолический градиент давления 35-65 мм рт.ст. или площадь аортального отверстия 0,5-0,8 см 2 /м 2 рассматривают как стеноз устья аорты средней степени.
При пиковом систолическом градиенте давления менее 35 мм рт.ст. или площади аортального отверстия более 0,9 см 2 /м 2 стеноз устья аорты считают незначительным.
Эти показатели информативны только при сохранённой функции левого желудочка и отсутствии аортальной регургитации.
Рентгенологическое исследование
Выявляют постстенотическое расширение аорты. При подклапанном стенозе устья аорты постстенотического расширения аорты нет. Возможно обнаружение кальцификатов в проекции аортального клапана.
ЛЕЧЕНИЕ
При отсутствии кальцификации проводят вальвулотомию или иссечение дискретной мембраны. При выраженных фиброзных изменениях показано протезирование аортального клапана.
ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ
Стеноз устья аорты обычно прогрессирует вне зависимости от уровня обструкции (клапанный, надклапанный, подклапанный). Риск развития инфекционного эндокардита составляет 27 случаев на 10 000 пациентов со стенозом устья аорты в год. При градиенте давления более 50 мм рт.ст. риск инфекционного эндокардита увеличивается в 3 раза. При стенозе устья аорты возможна внезапная сердечная смерть, особенно при физических нагрузках. Риск внезапной сердечной смерти увеличивается с нарастанием градиента давления - он более высокий у больных со стенозом устья аорты при градиенте давления более 50 мм рт.ст.
9.9. СТЕНОЗ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ
Стеноз лёгочной артерии - сужение выносящего тракта правого желудочка в области клапана лёгочной артерии.
Распространённость
Изолированный стеноз лёгочной артерии составляет 8-12% всех врождённых пороков сердца. В большинстве случаев это клапанный стеноз (третий наиболее частый врождённый порок сердца), но он может также быть комбинированным (в сочетании с подклапанным, надклапанным стенозами, другими врождёнными пороками сердца).
ГЕМОДИНАМИКА
Сужение может быть клапанным (80-90% случаев), подклапанным, надклапанным.
При клапанном стенозе клапан лёгочной артерии может быть одностворчатым, двустворчатым и трёхстворчатым. Характерно постстенотическое расширение ствола лёгочной артерии.
Изолированный подклапанный стеноз характеризуется инфундибулярным (воронкообразным) сужением выносящего тракта правого желудочка и аномальным мышечным пучком, препятствующим выбросу крови из правого желудочка (оба варианта обычно сочетаются с ДМЖП).
Изолированный надклапанный стеноз может быть в виде локализованного стеноза, полной или неполной мембраны, диффузной гипоплазии, множественных периферических стенозов лёгочной артерии.
При сужении лёгочного ствола возникает увеличение градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией. Из-за препятствия на пути тока крови возникает гипертрофия правого желудочка, а затем его недостаточность. Это приводит к повышению давления в правом предсердии, открытию овального отверстия и сбросу крови справа налево с развитием цианоза и правожелудочковой недостаточности. У 25% больных стеноз лёгочной артерии сочетается со вторичным ДМПП.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Жалобы
Незначительно выраженный стеноз лёгочной артерии в большинстве случаев протекает бессимптомно. При выраженном стенозе появляется быстрая утомляемость, одышка и боль в грудной клетке при физической нагрузке, цианоз, головокружение и обмороки. Одышка при стенозе лёгочной артерии возникает в результате неадекватной перфузии работающих периферических мышц, вызывающей рефлекторную вентиляцию лёгких. Цианоз при стенозе лёгочной артерии может быть как периферического (результат низкого сердечного выброса), так и центрального (результат сброса крови через открытое овальное отверстие) происхождения.
Осмотр
Можно обнаружить пульсацию увеличенного правого желудочка в надчревной области. При присоединении недостаточности трёхстворчатого клапана в результате декомпенсации правого желудочка выявляют набухание и пульсацию вен шеи. Также см. разделы "Стеноз устья лёгочной артерии" и "Недостаточность трёхстворчатого клапана" в главе 8 "Приобретённые пороки сердца".
Пальпация
Определяют систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины.
Аускультация сердца
II тон при незначительном и умеренном клапанном стенозе лёгочной артерии не изменён или несколько ослаблен вследствие меньшего участия лёгочного компонента в его формировании. При выраженном стенозе и значительном увеличении давления в правом желудочке II тон может исчезать полностью. При инфундибулярном и надклапанном стенозах лёгочной артерии II тон не изменяется.
При клапанном стенозе лёгочной артерии во II межреберье слева от грудины выслушивается ранний систолический клик в момент максимального открытия створок клапана лёгочной артерии. Систолический клик усиливается при выдохе. При других уровнях стеноза (надклапанном, подклапанном) систолический клик не выслушивают.
Основное аускультативное проявление стеноза лёгочной артерии - грубый систолический шум во II межреберье слева от грудины с иррадиацией под левую ключицу и в спину. При надклапанном стенозе шум иррадиирует в левую подмышечную область и спину. Продолжительность систолического шума и его пик коррелируют со степенью стеноза: при умеренном стенозе пик шума отмечают в середине систолы, а его окончание - до аортального компонента II тона; при выраженном стенозе систолический шум более поздний и продолжается после аортального компонента II тона; при надклапанном стенозе или периферическом стенозе ветвей лёгочной артерии имеется систолический или непрерывный шум с иррадиацией в лёгочные поля.
Электрокардиография
При незначительном стенозе лёгочной артерии на ЭКГ изменений не обнаруживают. При умеренном и выраженном стенозах находят признаки гипертрофии правого желудочка. При выраженном стенозе лёгочной артерии появляются признаки гипертрофии (дилатации) правого предсердия. Возможно появление наджелудочковых аритмий.
Эхокардиография
В норме площадь клапанного отверстия лёгочной артерии 2 см 2 /м 2 . При клапанном стенозе лёгочной артерии в двухмерном режиме выявляют куполообразное выпячивание утолщённых створок клапана лёгочной артерии во время систолы правого желудочка в ствол лёгочной артерии. Характерно утолщение стенки (гипертрофия) правого желудочка. Определяют также и другие уровни обструкции лёгочной артерии и их характер. Допплеровский режим позволяет определить степень обструкции по градиенту давления между правым желудочком и лёгочным стволом. Лёгкую степень стеноза лёгочной артерии диагностируют при пиковом систолическом градиенте давления менее 50 мм рт.ст. Градиент давления 50-80 мм рт.ст. соответствует средней степени стеноза. При градиенте давления более 80 мм рт.ст. говорят о тяжёлом стенозе лёгочной артерии (градиент может достигать 150 мм рт.ст. и более в случаях выраженного стеноза).
Рентгенологическое исследование
При клапанном стенозе лёгочной артерии выявляют постстенотическое расширение её ствола. Оно отсутствует при над- и подклапанном стенозах. Характерно обеднение лёгочного рисунка.
Катетеризация полостей сердца
Катетеризация полостей сердца позволяет точно определить степень стеноза по градиенту давления между правым желудочком и лёгочной артерией.
ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ
Незначительный и умеренно выраженный клапанные стенозы лёгочной артерии протекают обычно благоприятно и не требуют активного вмешательства. Подклапанный мышечный стеноз прогрессирует более значительно. Надклапанный стеноз обычно прогрессирует медленно. При увеличении градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией более 50 мм рт.ст. при клапанном стенозе проводят вальвулопластику (после вальвулотомии у 50-60% больных развивается недостаточность клапана лёгочной артерии). При возникновении сердечной недостаточности проводят её лечение (см. главу 11 "Сердечная недостаточность"). Рекомендована профилактика инфекционного эндокардита (см. главу 6 "Инфекционный эндокардит"), поскольку риск его развития достаточно высок.
9.10. АНОМАЛИЯ ЭБШТАЙНА
Аномалия Эбштайна - расположение задней и перегородочной створок трёхстворчатого клапана у верхушки правого желудочка, приводящее к увеличению полости правого предсердия и уменьшению полости правого желудочка. Аномалия Эпштайна составляет около 1% всех врождённых пороков сердца. Возникновение данного порока связывают с поступлением лития в организм плода во время беременности.
ГЕМОДИНАМИКА
Смещение места прикрепления двух створок трёхстворчатого клапана в полость правого желудочка приводит к тому, что последний разделяется на надклапанную часть, которая объединяется с полостью правого предсердия в единую камеру (атриализация полости правого желудочка) и уменьшенную подклапанную часть (собственно полость правого желудочка) (рис. 9-8). Уменьшение полости правого желудочка приводит к снижению ударного объёма и уменьшению лёгочного кровотока. Поскольку правое предсердие состоит из двух частей (собственно правого предсердия и части правого желудочка), электрические и механические процессы в нём различаются (не сихронизированы). Во время систолы правого предсердия атриализованная часть правого желудочка находится в диастоле. Это приводит к уменьшению притока крови в правый желудочек. Во время систолы правого желудочка возникает диастола правого предсердия с неполным закрытием трёхстворчатого клапана, что приводит к смещению крови в атриализованной части правого желудочка обратно в основную часть правого предсердия. Возникает значительное расширение фиброзного кольца трёхстворчатого клапана, выраженная дилатация правого предсердия (он может вмещать более 1 л крови), повышение давления в нём и ретроградное повышение давления в нижней и верхней полых венах. Расширение полости правого предсердия и повышение в нём давления способствуют сохранению овального отверстия открытым и компенсаторному снижению давления за счёт сброса крови справа налево.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
Жалобы
Больные могут предъявлять жалобы на одышку при физической нагрузке, сердцебиение из-за наджелудочковых аритмий (наблюдают у 25-30% больных и нередко служат причиной внезапной сердечной смерти).
Осмотр
Выявляют цианоз при сбросе крови справа налево, признаки недостаточности трёхстворчатого клапана (см. главу 8 "Приобретённые пороки сердца"). Характерны признаки правожелудочковой недостаточности (расширение и пульсация вен шеи, увеличение печени и отёки).
Перкуссия
Границы относительной сердечной тупости смещены вправо за счёт увеличенного правого предсердия.
Аускультация сердца
I тон сердца обычно расщеплён. Возможно появление III и IV тонов сердца. Характерен систолический шум в III-IV межреберьях слева от грудины и на верхушке за счёт недостаточности трёхстворчатого клапана. Иногда выслушивается диастолический шум сопутствующего относительного стеноза правого предсердно-желудочкового отверстия.
Электрокардиография
На ЭКГ у 20% больных могут быть выявлены признаки синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта (чаще имеются правосторонние дополнительные проводящие пути). Характерны признаки блокады правой ножки пучка Гиса, наличие признаков гипертрофии правого предсердия в сочетании с АВ-блокадой I степени.
Эхокардиография
Выявляют (рис. 9-9) все анатомические признаки аномалии Эбштайна: аномальное расположение створок трёхстворчатого клапана (их дистопию), увеличенное правое предсердие, правый желудочек малых размеров. В допплеровском режиме обнаруживают недостаточность трёхстворчатого клапана.
Рентгенологическое исследование
Отмечают кардиомегалию (характерна шарообразная форма тени сердца) при повышенной прозрачности лёгочных полей.
ЛЕЧЕНИЕ
При появлении симптомов сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды (противопоказаны при наличии синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта) и диуретики. Хирургическое лечение заключается в протезировании трёхстворчатого клапана или его реконструкции.
ПРОГНОЗ
Основные причины летального исхода: тяжёлая сердечная недостаточность, тромбоэмболии, абсцессы мозга, инфекционный эндокардит.
Потеют ноги! Ужас! Что делать? А выход очень прост. Все рецепты, которые мы даем, проверены прежде всего на себе и имеют 100% гарантию эффективности. Итак, избавляемся от потливости ног.
В истории из жизни больного гораздо больше полезного, чем во всех энциклопедиях мира. Людям нужен Ваш опыт — «сын ошибок трудных». Всех прошу, присылайте рецепты, не жалейте совета, они для больного — луч света!
О лечебном свойстве тыквы Вросший ноготь Мне 73 года. Болячки появляются такие, о каких даже не знала, что они существуют. Например, на большом пальце ноги вдруг стал врастать ноготь. Боль не давала мне ходить. Предлагали операцию. В «ЗОЖ» я прочитала о мази из тыквы. Очистила от семян мякоть, приложила к ногтю и полиэтиленом забинтовала, чтобы сок […]
Грибок на ногах Грибок на ногах В таз налейте горячую воду (чем горячее, тем лучше) и потрите мочалкой в воде хозяйственное мыло. Подержите в ней ноги 10-15 минут, чтобы как следует их распарить. Потом почистите подошвы и пятки пемзой, обязательно подстригите ногти. Вытрите ноги насухо, высушите и смажьте их питательным кремом. Теперь возьмите аптечный березовый […]
15 лет нога не беспокоит Натоптыш на ноге Долгое время меня беспокоил натоптыш на левой ступне. Я вылечила его за 7 ночей, избавилась от боли и стала нормально ходить. Надо кусочек черной редьки натереть на терке, кашицу выложить на тряпочку, крепко привязать к больному месту, обернуть целлофаном и надеть носок. Компресс желательно делать на ночь. Мне […]
Молодой доктор прописал рецепт своей бабушки Подагра, шпоры пяточные Посылаю вам рецепт лечения пяточной шпоры и шишек возле большого пальца ноги. Его мне дал молодой врач лет 15 назад. Он сказал: «Больничный лист по этому поводу я выписать не могу, не положено. Но моя бабушка лечилась от этих неприятностей так…» Я взяла на вооружение совет […]
Начнем с подагры, вызываемой в основном нарушением обменных процессов. Послушаем, что говорит о падагре винницкий врач Д.В.НАУМОВ. Лечим подагру по Наумову Подагра «ЗОЖ»: Очень много вопросов по поводу растворения солей в суставах. Вы утверждаете, что пищевая соль, которую мы употребляем внутрь, никакого отношения к нерастворимым солям типа уратов, фосфатов и оксалатов не имеет. А что имеет […]
По совету Антонины Хлобыстиной Остеомиелит В 12 лет я заболела остеомиелитом и чуть не осталась без ноги. Меня положили в стационар в тяжелом состоянии и в тот же день прооперировали. Целый месяц лечили, а сняли с учета только через 12 лет. Вылечилась я все-таки простым народным средством, которое мне подсказала Антонина Хлобыстина из Челябинска-70 (сейчас […]
Упал, очнулся — гипс С годами кости становятся очень хрупкими, развивается остеопороз - особенно страдают от этого женщины. Что делать, ежели у вас перелом? Чем помимо гипса и постельного режима можно помочь себе? С этими вопросами мы обратились к доктору биологических наук, профессору Дмитрию Дмитриевичу СУМАРОКОВУ, специалисту по восстановлению костных тканей. «ЗОЖ»: Вы 25 лет […]
Луковый суп против остеопороза Остеопороз Медики называют остеопороз «молчаливый вор». Тихо и без боли кальций уходит из костей. Человек болеет остеопорозом и ничего не знает об этом! А потом начинаются неожиданные переломы костей. В нашу больницу поступил мужчина 74 лет с переломом бедра. Он упал в квартире на ровном месте — кость не выдержала тела и […]
