Как влияет на развитие ребенка метопический синостоз. Тригоноцефалия (метопический синостоз) у детей и взрослых: операция, фото Односторонний коронарный синостоз

Под краниостенозом понимают преждевременное заращение черепных швов, что способствует ограничению общего объема черепа, его деформации и провоцирует развитие .

Заболевание диагностируется с частотой 0.5-1 случай на 1000 новорожденных, преимущественно у мальчиков.

Патология может выступать изолированно либо в сочетании с аномалиями развития других органов и систем (как составляющая синдрома Аперта, Пфайфера), нередко сопровождается нарушением развития головного мозга.

Этиология и патогенез нарушения

Швы представляют собой тонкие прослойки волокнистой ткани, расположенные между черепными костями и образующие при слиянии роднички («мягкие места»). Они позволяют черепу изменять свою конфигурацию при прохождении ребенка по родовым путям, тем самым препятствуя травматизму при родах.

В норме закрытие родничков происходит к концу первого года жизни ребенка. При преждевременном их заращивании и раннем окостенении швов наблюдается картина краниостеноза, степень выраженности которой напрямую зависит от момента начала заболевания.

В случае если швы закрылись во внутриутробном периоде, деформация черепа будет значительна, если после рождения — выражена в меньшей степени.

Патогенетически основная роль в развитии заболевания принадлежит нарушению кровообращения и метаболизма в костной ткани, что может быть спровоцировано следующими факторами:

• генетические мутации и наследственная обусловленность;
• инфекции, перенесенные внутриутробно (краснуха, грипп, герпес и т. д.);
• воздействие на плод неблагоприятных факторов внешней среды (вредные привычки матери, бытовые и промышленные токсины, облучение, прием некоторых лекарственных препаратов);
• механическое сдавливание головки плода в полости матки;
• придание неправильного положения новорожденному, обездвиженность в младенческом возрасте, ограничение двигательных возможностей;
• родовые травмы и заболевания, перенесенные в первые месяцы жизни.

Разновидности аномального развития

В зависимости от количества, вовлеченных в патологический процесс швов, выделяют краниостеноз:

• простой (закрытие только одного шва),
• сочетанный (заращение нескольких),
• сложный (все черепные швы вовлечены).

Кроме того, заболевание подразделяют на следующие формы:

Характер клинической картины

Закрытие только одного шва обычно представляет собой проблему, связанную с дефектом скорее косметическим.

При сочетанном поражении клиническая картина гораздо ярче, в ней выступают значительная деформация черепа, характерная для каждого типа краниостеноза и неврологические симптомы (обусловлены повышением внутричерепного давления, что связано с непропорционально медленным ростом черепа, недостаточным для объема головного мозга):

Присутствуют глазные симптомы:

• двусторонний экзофтальм (пучеглазие);
• застойные изменения сетчатки;
• снижение или потеря зрения.

Психические нарушения вариабельны, может выступать заторможенность либо повышенная возбудимость, умственное развитие, как правило, замедленно.

Установка диагноза

Для постановки диагноза необходимо проведение комплексного разностороннего обследования. Помимо выяснения жалоб и анамнеза заболевания (время появления основных симптомов, их прогрессирование), важен сбор акушерского анамнеза матери (особенности протекания беременности, перенесенные в этот период заболевания, вредные воздействия, осложнения в родах).

Обязательно проводится полный осмотр ребенка, детально изучается строение черепа, форма и размеры головки, пальпаторно оценивается степень заращения швов и родничков.

Неврологический осмотр выявляет общемозговые и очаговые признаки поражения головного мозга (патологические рефлексы, нистагм, парез взора и т. д.).

Офтальмолог оценивает степень нарушений со стороны органа зрения (застойные изменения на глазном дне, отек диска зрительного нерва, его атрофия, экзофтальм). Генетическое исследование помогает установить наследственную природу заболевания.

Кроме того, выполняется ряд инструментальных методов диагностики, позволяющих определиться с дальнейшей тактикой ведения пациента:

Учитывая особенности детского возраста, большинство инвазивных исследований проводится под медикаментозной седацией. Это позволяет избежать чрезмерного стресса у ребенка и получить более диагностически значимый результат.

Современная хирургия

При преждевременном закрытии швов применяется преимущественно оперативное лечение, главной целью которого является увеличение объема черепа и создание благоприятных условий для нормального развития структур мозга.

Существует огромное количеств оперативных методик в зависимости от типа краниостеноза – краниотомия линейная, лоскутная двусторонняя, циркулярная, резекция свода черепа и другие.

Техника операции заключается в выполнении рассечения мягких тканей и костной пластике. В ходе вмешательства корригируются дефекты черепа и устраняется внутричерепная гипертензия.

Считается, что операция целесообразна до трехлетнего возраста, когда отмечается наиболее интенсивное формирование мозговых структур у ребенка. Выполненная своевременно, она позволяет предупредить сдавление мозговых структур и практически полностью нивелирует предшествующие симптомы заболевания, в том числе и грубый косметический дефект.

Оперативное лечение не показано в случае:

Относительным (временным) противопоказанием является острое заболевание либо хроническое в стадии обострения, гнойные инфекции кожных покровов, рецидивирующие воспаления верхних дыхательных путей.

В послеоперационном периоде показан курс физиотерапевтических процедур и симптоматической лекарственной терапии, а также длительное наблюдение.

Прогноз и профилактика

Ранняя диагностика и своевременное оперативное вмешательство позволяют предупредить развитие серьезных последствий. В этом случае прогноз для жизни и нормального развития ребенка благоприятен.

Утрата зрения, умственная отсталость, постоянная головная боль и грубая деформация черепа осложняют течение патологии и приводят к инвалидности.

В целях профилактики показано:

• проведение медико-генетического консультирование семейных пар из групп риска;
• ограничение воздействия на организм беременной неблагоприятных внешних факторов;
• отказ от курения и других вредных привычек;
• предупреждение и своевременное лечение заболеваний будущей матери и новорожденного.

И самое важное, в случае появления у младенца симптомов, вызывающих беспокойство, родителям необходимо срочно обратиться к специалисту. Своевременность лечения позволит избежать грозных последствий краниостеноза и даст ребенку возможность на нормальную жизнь.

Что такое краниосиностоз?

Краниосиностоз (или краниостеноз) это врожденный дефект, при котором один или несколько черепных швов зарастают до того как мозг ребенка полностью сформируется. Обычно роднички закрываются к двум годам, образуя при этом сплошную кость. Не окостеневающие до определенного момента роднички обеспечивают мозгу ребенка достаточное пространство для нормального роста.

Если швы зарастают слишком рано, продолжающий расти мозг упирается в черепную коробку, которая его рост ограничивает. В следствие чего у ребенка возникают различные деформации черепа. Краниосиностоз приводит к повышенному внутричерепному давлению, что в свою очередь ведет к потере зрения, задержке психического развития и другим осложнениям.

Типы краниосиностозов

Существует различные типы краниосиностозов. Их различают по характеру деформации черепа, в зависимости от того какие швы затронуты патологией, и по причинам заболевания. В 80-90% случаев в патологию вовлекается только один шов.

Различают два основных типа краниосиностоза. Несиндромальный – наиболее часто встречается. Считается, что его причиной является комбинация генетических и внешних факторов. Синдромальный краниосиностоз обычно вызывается наследственными синдромами, такими как синдром Аперта (акроцефалосиндактилия), синдром Крузона (черепно-лицевая дисплазия) и синдром Пфайффера.

В зависимости от количества заросших швов различают моносиностоз – патология одного шва, полисиностоз – нескольких, и пансиностоз – заращение всех черепных швов.

Формы краниосиностозов также можно классифицировать по пораженному шву:

Скафоцефалия – заращение сагиттального шва

Самый распространенный тип. Поражается сагиттальный шов, в верхней части свода черепа. По мере роста головка ребенка становится аномально узкой и длинной.

Лобная (заращение венечного шва) или затылочная (заращение лямбдовидного шва) плагиоцефалия

В данном случае происходит одностороннее заращение венечного или лямбдовидного швов. При лобной плагиоцефалия на стороне синостоза лоб уплощается, а на противоположной стороне образуется компенсаторное выбухание. Если швы зарастают с двух сторон – брахицефалия - головка ребенка будет короче и шире чем обычно. В особенно тяжелых случаях головка приобретает «башенную» форму - акроцефалия.

Тригоноцефалия – заращение метопического (лобного) шва

При этом типе возникает патология метопического (лобного) шва, который проходит от вершины свода черепа до переносицы. У детей с этим типом краниосиностоза голова приобретает треугольную форму, на месте шва образуется костный гребень, а глаза очень близко посажены.

Симптомы краниосиностоза

Симптомы краниосиностоза обычно выявляются сразу после рождения или спустя несколько месяцев. Симптомы следующие:

• деформация черепа
• аномальный вид родничка или его отсутствие в верхней части свода черепа
• образование костного гребня на месте заращения шва, который закрылся слишком рано
• аномальный рост головы ребенка

В зависимости от типа краниосиностоза у вашего ребенка могут проявиться и другие симптомы:

• головные боли
• близко или широко посаженные глаза
• пониженная способность к обучаемости
• потеря зрения

Врачи ставят диагноз краниосиностоз при медицинском осмотре. Иногда используется КТ, которое выявляет закрытие швов на черепе ребенка. Генетические тесты и физические особенности помогают врачу определить наличие синдромов, способствующих развитию этого заболевания.

Причины краниосиностоза

С этим недугом рождается 1 ребенок из 2500. Чаще встречается у мальчиков. В большинстве случаев заболевание развивается случайно, но у небольшого количества детишек с этой патологией кости черепа срастаются слишком рано из-за генетических синдромов. Таких как:

• синдром Аперта
• синдром Карпентера
• синдром Крузона
• синдром Пфайффера
• синдром Сетре-Хотцена

Лечение краниосиностоза

Небольшое количество детей со слабо выраженным краниосиностозом не нуждается в хирургическом лечении. Им достаточно носить специальный корректирующий ортез, фиксирующий форму черепа пока их мозг развивается. Но большинству детей с этой патологией требуется хирургическое вмешательство для исправления формы черепа и снижения внутричерепного давления. Какая именно операция будет сделана зависит от того какие швы поражены и, что именно послужило поводом для развития краниосиностоза.

Хирурги исправляют пораженные швы следующими способами:

Эндоскопическая хирургия

Эндоскопия лучше всего подходит младенцам до 3-х месяцев, но может применяться и у детей до 6-ти месяцев если у них закрылся только 1 шов.

Во время этой процедуры хирург делает 1-2 небольших надреза на голове ребенка. В полость черепа в вводится тонкая легкая трубка с камерой на конце, и в месте заросшего шва манипуляторами выпиливается маленькая полоска кости.

При эндоскопической операции снижен риск массивной кровопотери и быстрее проходит период восстановления. После операции возможно ребенку потребуется около года носить корректирующий ортез для изменения формы черепа.

Открытая операция

Открытую операцию делают детям до 11 месяцев.

Хирург делает один большой разрез на черепе ребенка. Извлекает кости из пораженной области и изменяет их кривизну. Восстановленные кости фиксируются рассасывающимися пластинками и винтами к другим костям. Некоторым детям для коррекции формы черепа требуется больше одной операции.

Детям перенесшим эту операцию не требуется носить ортез. Однако, открытая операция сопровождается большой кровопотерей и более длительным периодом восстановления, чем эндоскопическая.

Виды хирургического лечения краниосиностоза

Хирургическое лечение краниосиностоза зависит от вовлеченных в патологию швов, возраста ребенка и его индивидуальных потребностей.

Линейная краниотомия

Лечение включает вытяжение костей свода черепа и процедуру изменения кривизны фрагментов костей. Также линейная краниоэктомия может производиться как предварительная процедура для уменьшения внутричерепного давления у очень маленьких детей (обычно младше 6 месяцев), у которых патология затронула множество швов.

Обычно линейная краниоэктомия проводится совместно c детским нейрохирургом. Процедура как правило занимает примерно 2-3 часа. После операции ребенок остается в больнице для восстановления и реабилитации. Большинство детей находятся в больнице в среднем от трех до пяти дней.

Дополнительные операции, включающие вытяжение костей свода черепа и восстановление естественной формы черепа назначаются в зависимости скорости восстановления ребенка и ответа на первичное лечение.

Сагиттальные пружинные дистракционные устройства

Использование сагиттальных пружинных дистракционных устройств при линейной краниоэктомии может быть рекомендовано при сагиттальном краниосиностозе если ребенок младше 5 месяцев на момент первичной операции. Операция включает линейную краниоэктомию и установку двух или трех нержавеющих стальных пружин в зазор между костями для увеличения расстояния между ними и создания дополнительного пространства для развития мозга, для улучшения формы черепа и уменьшения риска повторного закрытия сагиттального шва. Такие пружины являются эффективным «минимально инвазивным» методом, проведение которого не требует длительного пребывания в больнице. Пружинные устройства устанавливаются через небольшие разрезы в черепе, что ограничивает потерю крови настолько, что переливание крови требуется минимуму пациентов. Примерно через три месяца необходима дополнительная операции для удаления пружин.

Краниальный ортез может быть использован перед операцией, чтобы уменьшить прогрессирование деформации костей свода черепа, которое неизбежно при сагиттальном синостозе, а также после операции по поводу удаления пружинных устройств, чтобы скорректировать процесс выравнивания формы черепа.

Фронто-орбитальная репозиция

Фронто-орбитальная репозиция применяется для коррекции метопического или венечного синостоза и при одновременном заращении множества швов. Она включает обнажение и выпиливание супраорбитального блока и фрагмента лобной кости через разрез от уха до уха. После чего лобная кость извлекается. Супраорбитальный блок ремоделируют (выдвигают до достижения симметрии с непораженной стороной) и фиксируют в правильном положении рассасывающимися пластинами и винтами. Затем формируют изгиб лобной кости, наиболее приближенный к физиологической кривизне, и фиксируют ее к супраорбитальному блоку.

Эта процедура обеспечивает защиту для глаз, создает дополнительный объем в полости черепа для дальнейшего развития мозга и ремоделирует супраорбитальный блок и лобную кость, формируя нормальную выпуклость лба.

Фронто-орбитальная реконструктивная операция занимает обычно от двух до пяти часов, сопровождается пребыванием в больнице в послеоперационный период в среднем в течение четырех-пяти дней для наблюдения и восстановления. По мере роста и развития ребенка ему могут потребоваться дополнительные манипуляции.

Ремоделирование и реконструкция теменно-затылочной области

Ремоделирование или реконструкция костей свода черепа это одностадийная операция, которая включает изменение формы костей. Такая операция применяется в том случае если стенозировано более одного шва. Делается коронарный (от уха до уха) разрез и затем извлекается фрагмент кости, которая ограничивала рост. Это может быть как локальная операция (например, ремоделирование затылочной или передней области свода черепа, или вытяжение средней части свода), так и тотальная реконструкция костей всего черепа.

После извлечения кости, она ремоделируется и вытягивается, например, при двусторонней затылочной краниотомии выпиленный фрагмент затылочной кости ремоделируется путем создания на кости радиальных насечек, таким образом ему придается необходимая кривизна до достижения симметрии. Ремоделированный череп укрепляют с помощью костного трансплантата и рассасывающимися пластинами или швами, чтобы обеспечить мозгу больше пространства для развития, а голове придать форму наиболее приближенную к нормальной. Такая операция требует госпитализации на несколько дней. Также устанавливается послеоперационная дренажная трубка, которая извлекается перед выпиской из больницы.

Что немаловажно: после тотальной реконструкции костей свода черепа дети не обязаны носить краниальный моделирующий ортез, а когда подрастут смогут заниматься спортом.

Дистракция (вытяжение) затылочной области свода черепа. Дистракционно-компрессионные аппараты.

Дистракционно-компрессионные аппараты используются в нейрохирургии и предназначены для лечения пациентов с краниоцеребральными диспропорциями (преимущественно детей), путем поэтапного вытяжения костей затылочной области с целью увеличения внутричерепного пространства.

Техника вытяжения сегодня часто заменяет традиционную фронто-орбитальную реконструкцию, которая до сих пор является самым распространенное первичным лечением пациентов с синдромальными краниосиностозами. Метод дистракции затылочной области свода черепа имеет ряд преимуществ. Дистракционные аппараты растягивают мягкие ткани наряду с костью, увеличивая тем самым расстояние вытяжения. Это особенно полезно если у вашего ребенка повышенное внутричерепное давление или сильная деформация головы.

Во время процедуры делается коронарный разрез (от уха до уха), задняя часть свода обнажается и выпиливается кость нужной формы для последующего растяжения. В зазор между костями устанавливают дистракционный аппарат и жестко фиксируют микровинтами, к неподвижной части черепа и к выдвигаемой, далее разрез закрывается. Вытяжители работают очень медленно растягивая кость и окружающие ткани.

Начиная с третьего или пятого дня после операции, оперирующий хирург начинает поворачивать ходовые винты дистракционного аппарата и в течение следующих двух-трех недель происходит постепенное растяжение кости и мягких тканей.

Операция занимает приблизительно два-три часа. Послеоперационный период восстановления займет от двух до трех дней. Эта операция менее инвазивна чем традиционная открытая операция по вытяжению костей свода черепа, и обеспечивает большую величину вытяжения и костей и мягких тканей.

Для удаления дистракторов потребуется вторая операция приблизительно через три месяца.

Завершающая контурная пластика лица при краниостенозе

Когда ваш ребенок повзрослеет и все основные остеотомии останутся позади, ему потребуется завершающая контурная пластика лица для коррекции оставшихся нарушений лицевого скелета и улучшения общего внешнего вида. Такая процедура включает сглаживание неровностей и восстановление костей лицевого отдела черепа, при необходимости установка костных трансплантатов или их заменителей, и воссоздание нормальных пропорций лица.

Осложнения краниостеноза

Операции помогут предотвратить осложнения, обычно сопровождающие краниосиностоз. Если не предпринимать никаких мер, в конечном итоге форма головы ребенка изменится необратимо.

Пока мозг ребенка растет, внутри черепа постоянно повышается давление, что впоследствии вызовет такие проблемы как слепота и отставание в умственном развитии.

Осложнения, которые могут возникнуть во время операции:

• потеря крови (возникает из-за повреждения венозных синусов)
• повреждение твердой мозговой оболочки, сопровождающаяся повреждением мозга
• аномалии костной ткани (разрушение кости или ее неадекватная регенерация)
• рецидив краниосиностоза и проявление новых деформаций.

Прогноз (перспектива) при краниостенозе

Успешная операция обеспечивает мозгу ребенка возможность развиваться в нормальном режиме. У большинства детей, перенесших операцию, нормальная форма черепа, нет ни отставания в развитии, ни других осложнений.

Где в России делают операцию при краниосиностозе

Если вы ищете клинику, где можно сделать операцию при краниосиностозе, хорошие отзывы в интернете о враче-хирурге Сергее Ясонове, который оперирует в РДКБ города Москвы. На его странице вы можете посмотреть примеры фотографий детей с краниосиностозом до и после операции.

Череп новорожденного ребенка состоит из шести отдельных костей, соединенных тонкими эластичными прослойками волокнистой ткани. В медицинской практике их называют черепными швами или родничками.

Необходимы такие участки для того, чтобы во время родового процесса кости частично перекрывались. Такой нюанс позволяет исключить травмы головного мозга новорожденного.

Роднички исчезают у ребенка в течение первого года жизни. Преждевременное сращивание мягких тканей называется краниосиностоз (краниостеноз) и является серьезной патологией .

Понятие и характеристика

Краниостеноз у ребенка — фото:

Краниосиностоз представляет собой патологию, при которой происходит ранее закрытие или полное отсутствие черепных швов у детей. Данное состояние приводит к внутри черепной гипертензии, значительной деформации черепа и ограничению его объема.

Патология может быть первичной или вторичной. В первом случае заболевание развивается на фоне неправильного формирования костного скелета и окостенения черепа, во втором — важную роль играет нарушение процесса роста головного мозга.

Особенности заболевания :

• патология начинает прогрессировать на этапе внутриутробного развития плода;
• в редких случаях заболевание проявляется у новорожденных детей в первые месяцы жизни;
• если при рождении или в первые месяцы жизни патология не была выявлена, то в старшем возрасте риск ее развития исключается.

Причины возникновения

Основой патологического процесса является нарушение формирования костного скелета плода.

Причины развития такого состояния в медицинской практике до конца не изучены , но специалисты выделяют несколько факторов, которые повышают риск краниосиностоза у новорожденных.

В большинстве случаев патология сочетается с другими пороками в развитии ребенка.

Причинами возникновения патологии являются следующие факторы:

• наследственные патологии (например, синдром Крузона);
• последствия гормонального дисбаланса;
• серьезные эндокринные патологии;
• положение плода, при котором происходит сдавливание его черепа маткой;
• преждевременное синостозирование одного или нескольких черепных швов;
• злоупотребление вредными привычками во время беременности;
• бесконтрольный прием сильнодействующих медикаментов в период вынашивания плода;
• неправильное положение плода во время беременности;
• замедленный рост головного мозга;
• перинатальные травмы;
• гематологические заболевания;
• генетические аномалии;
• воздействие внутриутробных инфекций.

Каковы признаки синдрома Дауна у новорожденного? узнайте прямо сейчас.

Классификация: виды и формы

В медицинской практике классификация краниосиностоза осуществляется в нескольких направлениях. Патология может быть синдромальной и несиндромальной. В первом случае заболевание сопровождается другими пороками, во втором — развивается самостоятельно.

В зависимости от количества сросшихся швов краниосиностоз подразделяется на пансиностоз (сращивание всех швов черепа), моносиностоз (сращивание одного шва) и полисиностоз (сращивание нескольких швов).

Моносиностоз подразделяется на отдельные виды:

• лямбдовидный односторонний или двусторонний краниосиностоз (преждевременное сращивание лямбдовидного шва);
• изолированный метопический краниосиностоз (зарастание метопического шва);
• коронарный односторонний или двусторонний краниосиностоз (сращивание коронарного шва);
• изолированный сагиттальный краниосиностоз (преждевременное зарастание сагиттального шва).

Симптомы и признаки

Симптоматика краниосиностоза напрямую зависит от стадии прогрессирования патологического процесса и количества закрытых швов. Важную роль играет период формирования плода, во время которого проявилась данная патология.

Если швы начали закрываться в первые месяцы беременности, то симптомы будут более выражены.

Внешние признаки краниосиностоза проявляются сразу после рождения ребенка и хорошо заметны визуально .

Симптомами патологии являются следующие факторы:

Диагностика

Начинается диагностика краниосиностоза у ребенка с визуального осмотра. Врач прощупывает роднички, выявляется отклонения от нормы и собирает полный анамнез. Параметры черепа малыша измеряются с помощью специальной ленты .

На основании собранных данных специалист назначается дополнительные анализы, процедуры и консультации с профильными врачами. Обследование новорожденного должно проводиться комплексно и включать в себя выявление возможных дополнительных патологий .

Диагностика краниосиностоза включает в себя следующие процедуры:

• МРТ и КТ головного мозга;
• ангиография;
• неврологическое обследование;
• физикальное обследование;
• УЗДГ сосудов шеи и головы;
• нейросонография;
• консультация офтальмолога;
• офтальмоскопия;
• рентген головного мозга.

Методы лечения

При лечении краниосиностоза в медицинской практике используется два основных метода — хирургическое вмешательство и эндоскопия .

Радикальные способы исправления недуга являются самыми эффективными.

Эндоскопия проводится только до шестимесячного возраста ребенка и при наличии минимальных осложнений патологического процесса. Решение об использовании конкретной методики лечения краниосиностоза принимает врач на основании комплексного обследования малыша.

Терапевтическая схема

Терапевтическое лечение краниосиностоза включает в себя несколько этапов. После осмотра ребенка врач определяет степень развития недуга и выявляет наличие осложнений патологического процесса.

Для проведения оперативного вмешательства существуют определенные противопоказания.

Например, период обострения вирусного заболевания, болезни, связанные с составом крови или наличие у малыша высокой температуры. После обследования выбирается конкретная разновидность хирургического вмешательства .

Схема лечения краниосиностоза:

Хирургическое

Хирургическое вмешательство является главным и самым эффективным способом устранения краниосиностоза.

Целью данной процедуры является придание черепу правильной формы за счет рассечения преждевременно сросшихся швов.

В некоторых случаях специалисты используют дистракционные аппараты для ремоделирования костей.

Особенности операции :

1. Рекомендуется проводить процедуру до семи месяцев (в первый год жизни ребенка происходит активный рост головного мозга).
2. Раннее хирургическое вмешательство позволяет повысить регресс всех имеющихся патологических состояний у ребенка.
3. Своевременно проведенная операция в значительной степени повышает вероятность благоприятных прогнозов для малыша.

По лечению гидроцефалии у ребенка вы найдете на нашем сайте.

Прогнозы

Краниосиностоз у детей — фото до и после:

Прогнозы при краниосиностозе зависят от формы имеющегося заболевания. Практически полностью устранить последствия недуга можно только своевременно предпринятыми мерами лечения.

В некоторых случаях осложнения приводят к летальному исходу ребенка в первый год жизни.

Малыши сначала заражаются ОРВИ, а затем на фоне простудного заболевания у них прогрессирует пневмония. Неблагоприятный прогноз наблюдается только при синдромальной форме краниосиностоза.

Нюансы прогнозов при патологии:

1. Чем раньше проводится хирургическое вмешательство, тем ниже будет риск осложнений.
2. Эндоскопия сопровождается меньшей кровопотерей для ребенка (процедура имеет возрастные ограничения).
3. Если проводить операцию после достижения ребенком трех лет, то риск развития осложнений будет максимальным.

Специфических мер профилактики краниосиностоза у детей не существует .

К неспецифическим профилактическим действиям относятся внимательное отношение женщины к собственному здоровью и периоду беременности, регулярные осмотры у гинеколога, а также своевременное предупреждение риска развития внутриутробных инфекций.

Если у ребенка диагностирован краниосиностоз, то лечение недуга необходимо проводить в кратчайшие сроки.

О прогнозах при краниосиностозе у детей вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Череп от момента рождения ребенка до конца жизни претерпевает большие изменения. Эти перестройки связаны с теми особенностями реакции соединительной ткани, в частности костей, которые наблюдаются в различные возрастные периоды жизни человека. Нас в первую очередь интересует не изменение внутренней структуры костей черепа, а преобразование его внешней формы, хотя оно наступает под влиянием перестройки архитектуры кости.

Изменения в черепе условно можно разделить на пять возрастных периодов.

Первый период охватывает возраст от рождения до 7 лет. Характерен для него активный рост черепа. В первые б мес после рождения объем мозгового черепа увеличивается в 2 раза, углубляются черепные ямки. В связи с этим затылочная область выступает. Носовая полость за счет роста верхней челюсти также увеличивается в высоту до 22 мм. На первом году жизни исчезают хрящ в затылочной кости и перепончатая ткань свода черепа. Намечается формирование швов.

От 1 года до 2 лет объем мозгового черепа утраивается, а до 5 лет достигает 3/4 объема черепа взрослого человека. Наблюдается равномерный рост мозгового и лицевого черепа, голова становится шире. Основание черепа достигает такой величины, как у взрослого человека. Окончательно формируется диаметр большого затылочного отверстия. Благодаря росту зубов и альвеолярных отростков высота верхней и нижней челюстей увеличивается, что отражается на форме лица, ротовой и носовой полостей. Важным моментом является формирование швов, которые не только скрепляют отдельные, кости черепа, но и служат местом их роста в ширину.

По форме швы черепа подразделяются на: 1) зубчатый шов (sutura serrata): на одной кости имеются углубления, а со стороны второй кости - выступы, заполняющие эти углубления; такой шов наиболее прочный; 2) чешуйчатый шов (sutura squamosa): края двух костей накладываются друг на друга; 3) плоский шов (sutura plana): соприкасающиеся поверхности кости ровные или слегка волнистые. Все швы заполнены волокнистой соединительной тканью.

По местоположению в черепе различают следующие швы.

Сагиттальный шов (sutura sagittalis) у ребенка по сравнению с взрослыми длиннее, так как начинается от лобно-носового шва и достигает верхнего угла чешуи затылочной кости. Передняя часть шва, соединяющая половины лобной кости, называется метопическим швом (sutura metopica) и закрывается к 5 годам, а задняя часть сагиттального шва остается. Метопический шов встречается у взрослых в 8% случаев (рис. 84).

Венечный шов (sutura coronalis) проходит справа налево во фронтальной плоскости на стыке лобной и теменных костей.

Ламбдовидный шов (sutura lambdoidea) располагается во фронтальной плоскости на месте соединения затылочной чешуи и теменных костей.

Раннее закрытие этих трех швов приводит к формированию конической формы головы.

Чешуйчатый шов (sutura squamosa) формируется при соединении чешуи височной и теменной костей, когда край одной кости накладывается на другую.

Соединение костей лицевого черепа друг с другом и с мозговым черепом (за исключением соединения нижней челюсти с височной костью) происходит за счет плоского шва, где края соприкасающихся костей ровные или слегка волнистые. Названия швов, имеющих плоскую форму, составляются из названий костей, их образующих, например: лобно-верхнечелюстной шов (sutura frontomaxillaris), височно-скуловой шов (sutura temporozygomatica) и т. д. Соединение небных отростков верхней челюсти называется sutura palatina mediana, а соединение горизонтальных пластинок небных костей с небными отростками костей верхней челюсти - sutura palatina transversa.

Второй период изменений черепа наступает от 8 до 13-14 лет и характеризуется относительным замедлением роста костей черепа, хотя отмечается значительное увеличение полости носа, верхней челюсти и глазницы.

Третий период длится от начала полового созревания (14-16 лет) до 20-25 лет, когда заканчивается рост скелета. В этом возрасте развитие черепа завершается полностью. Лицевой череп относительно мозгового растет более интенсивно (рис. 76), особенно у мужчин. Увеличивается основание черепа не только в поперечном, но и в переднезаднем направлениях (рис. 77). Оформляются воздухоносные пазухи (см. отдельные кости черепа), бугры, выступы, надпереносье и борозды.

76. Возрастные изменения показателей лица у человека (по Welcker). Возраст в годах обозначен цифрами.
А - линия высоты (подбородочный бугор - основание носа) у новорожденного составляет половину расстояния между лицевой поверхностью скуловых костей. Показатель лица (отношение высоты к ширине х 100) составляет у новорожденного 62,8, у годовалого - 78,0, у шестилетнего - 89,6, у взрослого - 90.

77. Развитие отделов черепа в возрастном плане.
1 - новорожденный; 2-1 год; 3-7 лет; 4 - взрослый (по Андронеску).

Четвертый период (26-45 лет) наиболее стабильный, когда изменения размеров черепа не происходит. Обычно в этот период наступает окостенение швов. У мужчин первым омелотворяется задняя часть сагиттального шва, у женщин - венечный шов. Затем закрываются сосцевидно-затылочный и ламбдовидный швы. Последним исчезает чешуйчатый шов. У долихоцефалов облитерация швов наступает раньше, чем у брахицефалов. Редко швы сохраняются на протяжении всей жизни, например у философа Канта - до 80 лет.

Пятый период продолжается от момента заращения швов (45 лет) до старости. Характерно для него заметное преобразование лицевого черепа, связанное с выпадением зубов. Отсутствие части или всех зубов приводит к атрофии костного вещества альвеолярных отростков верхней и нижней челюстей. В этом случае форма лица несколько напоминает форму лица новорожденного. Атрофия альвеолярных отростков костей отражается на перестройке твердого неба, нижней и верхней челюстей, суставной ямки и бугорка височной кости, скулового отростка и скуловой кости. У стариков толщина компактной пластинки и губчатого вещества кости уменьшается, череп становится легким, во многих костях (слезные, решетчатые, большие крылья клиновидной кости, барабанная часть височных костей) выявляются дополнительные полости вследствие резорбции костного вещества. Наоборот, чешуя лобной кости на фоне атрофии других костей черепа часто сохраняется и бывает толще. По химическому составу костная ткань у пожилых людей существенно отличается в сравнении с молодыми. При значительной резорбции органических веществ, перестройке архитектоники и увеличении содержания минеральных солей в костях они приобретают большую хрупкость, ломаются и трескаются при меньшем усилии по сравнению с костями молодого человека.

Тригоноцефалия — преждевременное закрытие (окостенение) метопического черепного шва в период эмбрионального развития ребенка. Метопический шов проходит по центру лобной кости, соединяя 2 ее части. Основной признак тригоноцефалии — вертикальное выпячивание среднего сегмента лобной кости параллельно рано заросшему шву. Боковые части лба часто вдавлены.

Содержание:

Почему выпирает метопический шов на лбу у ребенка?

Метопический шов после рождения остается открытым в течение первого года жизни. Процесс зарастания продолжается до 8 лет. Преждевременный синостоз приводит к образованию на лбу ребенка характерного гребня , который определяет треугольную форму черепа.

Выступ на лобной кости продолжается от глабеллы (точки между надбровными дугами, переносицы) до большого родничка, который находится в месте пересечения метопического и венечного шва (соединение лобной кости перпендикулярно шву между лобной и парными теменными костями черепа). Объем черепа уменьшен в лобных и увеличен в теменных долях из-за компенсаторного роста костей, что делает деформацию еще более заметной. Характерная треугольная форма головы у младенца обнаруживается сразу после рождения.

Возможные причины тригоноцефалии:

1. Дефект генов , ответственных за появление рецепторов фактора роста фибропластов.
2. Хромосомные мутации приводят к возникновению врожденных синдромов, в составе которых присутствует тригоноцефалия. Примеры: синдром Якобсена, синдром тригоноцефалии Опитца, при которых наблюдается не только деформация головы в форме киля, но и другие внешние отклонения, патологии внутренних органов, нередко умственная отсталость.
3. ППЦНС (поражение нервной системы плода или новорожденного в первые дни жизни, обычно происходит из-за гипоксии головного мозга).
4. Недоношенность статистически увеличивает риск преждевременного зарастания метопического шва.

Тригоноцефалия составляет от 20 % всех форм краниосиностоза. У мальчиков встречается в 3 раза чаще, чем у девочек. Заболевание наследуется в 2-8 % случаев.

Следует различать тригоноцефалию и допустимую выпуклость метопического шва , не обусловленную истинным краниостенозом. Умеренно выраженный гребешок на лбу — не патология, а анатомическая особенность, которая может увеличиться пропорционально росту ребенка. Остается небольшой бугорок, не требующий коррекции и не препятствующий полноценному развитию.

Симптомы

Ранний синостоз метопического шва определяет треугольную форму черепа с костным килем на лбу, который хорошо прощупывается и, в отличие от шишки, твердый на ощупь.

При длительном ограничении роста и сильной деформации черепа, когда не только выпирает лобный шов, но и отчетливо видны вдавленные области возле висков, у ребенка могут возникнуть офтальмологические проблемы. Нарушения зрения — последствия защемления зрительного нерва или вспомогательного аппарата глаза, в состав которого входят веки и 6 пар глазных мышц.

Раннее закрытие метопического шва на лбу может привести к появлению ряда проблем, связанных с внешним видом и функционированием органов зрения:

• гипотелоризм (недостаточное расстояние между глазными впадинами из-за нарушений в формировании черепа);
• экзофтальм (выпуклые глазные яблоки, в редких случаях сопровождается смещением зрачков в стороны);
• косоглазие.

Для оценки неврологического здоровья пациента, наличия осложнений тригоноцефалии детский невролог проводит обследования по нескольким параметрам:

• степень ограничения роста черепных костей;
• воздействие на увеличивающийся в размере головной мозг;
• функционирование черепных нервов;
• тонус мышц, парезы, в тяжелых случаях параличи, в том числе в анамнезе;
• тяжелое поражение мозга определяется по общим признакам нарушения деятельности органа: слабость, апатия, беспокойное состояние, припадки, частые срыгивания после приема пищи.

Задержка умственного развития наблюдается у детей старшего возраста с нелеченной патологией. Тригоноцефалия отличатся от других несиндромальных (не осложненных сопутствующими нарушениями) краниосиностозов самым большим процентом когнитивных дефектов. Интеллект страдает примерно у 15-20 % больных. Когнитивные нарушения могут не проявляться до достижения младшего школьного возраста.

Сопутствующие нарушения

Примерно у 1 из 5 детей с диагнозом тригоноцефалии наблюдаются сопутствующие неврологические патологии:

• повышение внутричерепного давления (риск увеличения ВЧД возрастает при сочетании с другими формами краниостеноза);
• гидроцефалия;
• застойный диск зрительного нерва;
• врожденные пороки развития органа зрения (редко);
• сложности запоминания, медленное умственное развитие (риск умственной отсталости преимущественно у младенцев с повышенным ВЧД).

До 3 % детей с тригоноцефалией имеет вентрикуолоперитонеальное шунтирование в анамнезе (проводится для устранения гидроцефалии).

Диагностика

Степень и опасность тригоноцефалии диагностируют в несколько этапов. Обязательными являются: сбор анамнеза, оценка физического и неврологического состояния ребенка.

При первом визите врач выясняет такие данные:

• возраст ребенка;
• условия жизни семьи (экология);
• место работы родителей, в том числе в прошлом (для выявления рисков влияния неблагоприятных факторов на генетику);
• наличие любой формы краниосиностоза у ближайших родственников;
• патологии при беременности, родовые травмы;
• состояние ребенка после рождения, динамика и патологии развития;
• когда обнаружены первые признаки тригоноцефалии, как изменялся череп в дальнейшем (визуальные критерии);
• результаты обследований, проведенных ранее, применяемые методы лечения (при наличии), есть ли другие патологии, связанные с формирование костной ткани и общим развитием ребенка.

Местоположение и степень повреждения черепных швов выявляется на осмотре у педиатра, детского невролога или нейрохирурга. Для инструментальной диагностики метопического синостоза применяют:

1. КТ 3Д (трехмерная КТ реконструкция черепа). Метод признан наиболее точным при краниостенозе. Выполняется на спиральном томографе. Снотворное не используется, процедура назначается на время предположительного сна или сонного состояния ребенка.
2. МРТ. Позволяет получить дополнительную информацию о наличии когнитивных нарушений, сочетающихся с тригоноцефалией.
3. УЗИ черепа (нейросонография).
4. Рентген (используется редко, малоэффективен).

При первичной диагностике тригоноцефалии и во время подготовки к операции оценивается расстояние между частями лица.

Для обеспечения точности результатов делайте вычисления в сантиметрах.

Чтобы определить уместность своих переживаний и целесообразности внеочередного визита в больницу, родители могут самостоятельно определить межорбитальное расстояние, воспользовавшись обычным сантиметром. Фронтальный угол и стеноз измеряются только с использованием аппаратных возможностей компьютерной томографии.

Полученные результаты измерений также важны при оценке результатов операции и в процессе наблюдения за ребенком в период коррекции остаточных нарушений. Врачи рекомендуют пациентам периодически приходить на прием в течение года после операции, чтобы своевременно выявить рецидив болезни, по возможности скорректировать минимальные отклонения, например, с помощью ортопедического шлема.

При наличии признаков сопутствующих нарушений назначаются дополнительные методы обследования:

• УЗИ органов ЖКТ;
• МРТ грудной клетки, позвоночника;
• эхокардиография;
• электрокардиография;
• ультразвуковая ангиография сосудов головы и шеи.

Если у ребенка не только выпирает лобный шов, но и обнаруживаются проблемы со зрением, назначается консультация нейроофтальмолога. Проводится осмотр глазного дна с применением офтальмоскопа, выполняется поиск признаков атрофии зрительного нерва.

Консультация генетика требуется детям, у которых тригоноцефалия сочетается с другими аномалиями развития. Визит к генетику и дополнительное обследование помогут выяснить, наследственный ли характер краниостеноза, какова процентная вероятность наследования заболевания.

Лечение

Полностью убрать выступ на лбу у грудничка можно только с помощью операции. Период госпитализации в этом случае составит от 2 суток до недели.

Поводом для госпитализации детей с искаженной формой черепа по типу тригоноцефалии является результат полного обследования с подтверждением диагноза по 3Д КТ, на которой отмечаются признаки преждевременного зарастания метопического шва. Также это исследование выполняется через сутки после операции, используется раз в 3-6 месяцев при динамическом наблюдении.

Послеоперационный контроль важен для современной коррекции повторных нарушений и контроля за общим состоянием ребенка. Наблюдение за маленьким пациентом проводится в период 2-3 лет с момента выписки из больницы. Если семья проживает далеко от медицинского центра, в котором была проведена операция, наблюдение осуществляется дистанционно по снимкам КТ, фотографиям или на видеовстречах.

Чтобы добиться отличного результата операции, необходимо проведение последующей ортотической терапии (ношение коррекционного шлема).

Выравнивание черепа без операции: возможно ли и как?

Ортопедический коррекционный шлем — динамическая система, предназначенная для неинвазивной коррекции треугольной формы головы при тригоноцефалии. Иногда ортопедический шлем называют «вторым черепом», так как его конструкция формируется с учетом индивидуальных параметров ребенка. Давление оказывается только на деформированные (выпуклые) зоны, оставляя место для естественного роста остальных костей черепа.

Моделирующие шлемы предназначены для коррекции остаточных деформаций после операции. Их также с успехом используют при слабовыраженных формах тригоноцефалии, когда диагностируются только косметические дефекты. Ортопедические шлемы полностью безопасны и эффективны при условии качественного изготовления и правильного использования. Осуществляется коррекция всего черепа, в том числе лицевого отдела.

Шлем-ортез наиболее эффективен в первый год жизни младенца, если выпуклость лобной кости умеренно выражена. Чтобы вылечить тригоноцефалию без операции, носить ортопедический шлем необходимо не менее 20 часов в сутки.

Если шлем для исправления формы головы сделан правильно, единственным негативным последствием его ношения может быть раздражение кожи.

Как проводится операция?

Плановое хирургическое вмешательство проводится через 1-3 дня с момента поступления ребенка в клинику. Операции при тригоноцефалии назначаются после полного обследования, проводятся в плановом порядке.

Медицинский персонал , принимающий участие в операции:

• анастезиолог;
• анестезист (обычно сестра-анестезистка);
• хирург;
• ассистент;
• операционная сестра.

Позиция ребенка на операционном столе: лежа на спине, голова прямо, немного наклонена к груди. Для правильной укладки и неподвижной фиксации положения используются силиконовые элементы: подголовник, подкладка под шею, валик, коврик.

Операционное поле при тригоноцефалии находится на голове ребенка. Места, в которых планируется создание разрезов, размечаются заранее, затем одевается операционное белье. Область воздействия: лобная кость, передний родничок, коронарный шов.

Ожидаемые результаты операции:

• повышение межорбитального расстояния и межорбитально-окружностного индекса до нормы;
• внешнее уменьшение или исчезновение гребня с центральной части лобной кости;
• полное зарастание (исчезновение) дефектов костной ткани;
• устранение гипотелоризма (если проявлялся).

Часто встречающиеся последствия хирургического лечения тригоноцефалии:

• тошнота и рвота;
• боль, связанное с ней беспокойное состояние;
• повышение температуры до 37°-39° в течение 2-3 дней;
• отек мягких тканей головы может возникнуть спустя несколько дней после операции, держится около недели.

Опасные осложнения происходят редко:

• повреждение сагиттального синуса;
• инфицирование субдурального пространства;
• большая кровопотеря (допустимая кровопотеря составляет 20-90 мл, при необходимости объем восполняется переливанием крови);
• подкожная гематома, возникающая из-за скопления крови (для устранения требуется выполнение пункции);
• судороги;
• воздушная эмболия (блокировка движения крови по сосудам пузырьками воздуха).

Большинство перечисленных осложнений купируется антибиотиками и противовоспалительными препаратами.

Операция на череп сложная, всегда сопровождается кровопотерей. Проводить ее рекомендуется только при наличии четких показаний. Иногда у ребенка обнаруживается тригоноцефалическая форма головы, но нет преждевременного синостоза черепных швов. В таком случае от операции стоит отказаться, если вы готовы смириться с минимальными косметическими недостатками во взрослом возрасте.

Эндоскопия при тригоноцефалии

Малоинвазивные операции проводятся с использованием специального эндоскопического ретрактора. Также применяется винтовой или реечный держатель. Эндоскопический метод позволяет врачу задействовать обе руки, что увеличивает полезность вмешательства и минимизирует риск негативных последствий.

Еще одно преимущество эндоскопии — оптический контроль на всех этапах операции. Изображение передается на эндоскопическую стойку с видеосистемой.

Хирургическая операция проводится после установки держателей для ретрактора и настройки эндоскопа. Выполняются не линейные, а волнообразные разрезы. Область разреза определяется в зависимости от того, в каком месте больше выделяется метопический шов. Если выпуклость больше выражена посередине лба, разрез делают по линии роста волос или чуть дальше к затылку. Когда деформация выше, середина разреза приходится на передний родничок. Длина краниотомии (разреза черепной коробки) при проведении эндоскопии всего 2-3 см.

С помощью распаторов выполняется разрез и отслаивание мягких тканей и надкостницы от зоны большого родничка до носолобного угла.

Трепанационное отверстие обычно накладывается только в случае закрытого большого родничка. Используется высокоскоростная дрель с бором, позволяющим максимально обезопасить твердую мозговую оболочку. Параллельно резекции кости кусачками или высокоскоростной дрелью выполняется отделение ТМО от кости — это наиболее сложный и важный этап операции. Края резекции обрабатываются для остановки кровотечения.

После извлечения ретрактора накладываются внутренние швы с применением полностью рассасывающегося материала. Вместо наружных швов часто используется кожный клей.

Средняя продолжительность эндоскопической операции при тригоноцефалии: 50-90 минут. После ее окончания ребенка переводят в реанимацию , где он находится 2-3 часа.

Кроме эндоскопии, для коррекции выпирающей кости на лбу применяют фронто-орбитальное выдвижение.

Даже после удачного лечения тригоноцефалии может потребоваться повторная операция. Обычно показания к ней становятся очевидными в течение первого года после выписки из больницы.

Фото детей до и после операции

На первом фото ребенок с косметической проблемой: выпирает лобный шов. В структуре пораженного шва может полностью отсутствовать (или содержаться в недостаточном количестве) соединительная ткань. Наблюдается повышение плотности и гиперостоз (патологическое разрастание) кости в области метопического синостоза. Такие данные получают на гистологическом исследовании, выполняющимся после проведения операции.

Зона деформации охватывает не только лобную кость, но и орбиты глаз, участки решетчатой и клиновидной костей.

При правильном выборе метода коррекции тригоноцефалии достигается положительный клинический эффект в виде регресса косметических, неврологических, офтальмологических признаков заболевания.