Клинические проявления спины бифида l5 s1. Проявление спины Бифида (Spina Bifida) у детей и взрослых. Диагностика и внутриутробное лечение

05.11.2019

Спина бифида является пороком развития позвоночника, при котором дужки и тела позвонков недостаточно развиты и наблюдается образование дефектов в стенках позвоночных каналов. Данное патологическое состояние развивается во время беременности (на 3 неделе) и сопровождается неполным закрытием нервных трубок в спинном мозге, который сформирован не окончательно. В большинстве случаев заболевание диагностируют у девочек.

Что такое спина бифида

Людям, которые интересуются информацией о том, что такое спина бифида, необходимо принимать во внимание, что несмыкание пятых участков нервных трубок приводит к врожденному пороку, который, однако, поддается коррекции. Простым языком, образуется так называемая расщелина позвоночника из-за формирования дефектов в области одного или нескольких позвонков. Спинобифида позвоночника наблюдается у 17-19% новорожденных.

Лицам, которые интересуются тем, что такое спина бифида у детей, необходимо принимать во внимание, что развитие заболевания наблюдается в области пояснично-крестцового отдела позвоночника. Внутри заднего участка спинномозгового канала образуется грыжа, в мешок которого может выходить спинной мозг.

Причины

Расщепление позвоночника может наблюдаться при повторных родах (в 5-7% случаев), что указывает на наследственную предрасположенность к подобному нарушению. Расщелина позвоночника возникает из-за нарушения формирования нервных трубок на уровне первого крестцового позвонка (s1). Впоследствии наблюдается разрастание фиброзно-жировых тканей, которые сдавливают область спинного мозга.

Спина бифида возникает под воздействием ряда факторов, среди которых выделяют:

использование лекарственных препаратов с тератогенным воздействием в период вынашивания ребенка (антибиотики, антиконвульсанты и т.д.)
Недостаток фолиевой кислоты.
Внутриутробное воздействие ТОРЧ-инфекций: краснухи, цитомегаловируса, токсоплазмоза, герпеса.
Значительное повышение концентрации глюкозы при развитии сахарного диабета.
Воздействие постоянных перегревов в период беременности: частое посещение соляриев, бани, сауны.
Подверженность интоксикациям: курение, употребление спиртных напитков и других токсических веществ.

Бывает, что женщина не знает о том, что беременна, и не направляет усилия на исключение возможных негативных факторов, оказывающих воздействие на развитие плода.

Симптомы

Люди, которые изучают информацию о том, что такое спина бифида у детей и взрослых, интересуются, какие проявления характерны для данного патологического процесса. При скрытом расщеплении позвоночника какие-либо симптомы у пациента отсутствуют. При миеломенингоцеле наблюдаются видимые выпячивания на позвоночном столбе, которые покрыты тонкой кожей. Данный вид болезни не сопровождается неврологическими нарушениями.

При разрастании фиброзно-жировых тканей симптомы могут проявляться, преимущественно у взрослых пациентов (начиная с подросткового возраста). При спине бифида при таком случае наблюдаются характерные проявления:

корешковые боли в спине, области поясницы (s1), напоминающие радикулит.
У детей и у взрослых могут возникать ощущения, схожие с прохождениями тока.
Следующий характерный признак – наличие пятна, папиллом или разрастание пучка волос там, где развивается нарушение.

Расщеплению могут сопутствовать нарушения в виде гидроцефалии, сколиоза, косолапости, дисплазии тазобедренных суставов, врожденных пороков сердца. И взрослому, и ребенку при спине бифида (s1) подбирают соответствующую схему лечения зависимо от возникающих симптомов, сопутствующих нарушений и формы патологического процесса.

Классификация

Чаще всего врачи ставят диагноз «спина бифида постериор», при котором требуется проведение хирургического вмешательства. Расщепление может быть как открытым, так и закрытым:

спина бифида оккульта (bifida occulta) сопровождается скрытыми костными дефектами, при этом отсутствуют. Это скрытая форма спины бифида.
При открытом расщеплении наблюдается развитие рахишизиса (грубой аномалии развития, при которой кожные покровы и позвоночный канал остаются незаращенными) и грыж.

Зависимо от содержимого грыжевых мешков при спине бифида у новорожденного спинномозговые грыжи классифицируют следующим образом:

для менингоцеле характерно наличие ликвора в мешке.
Менингорадикулоцеле характеризуется наличием ликвора и оболочек спинного мозга.
При миеломенингоцеле в мешке находится ликвор, а также оболочки и ткани спинного мозга.
Миелоцистоцеле сопровождается полным выпадением оболочек и сегментов спинного мозга, спинномозговой канал при этом вывернут и расширен.

При рахишизисе наблюдается наиболее тяжелый вариант расщепления, при котором наблюдаются костные дефекты, незаращенные оболочки спинного мозга и кожных покровов. Данное состояние может стать причиной летального исхода.

Лечение

Если выявлена спина бифида у взрослых, то хирургическое вмешательство показано только при развитии невралгических осложнений. Все усилия направляют на предотвращение развития осложнений в виде повреждения спинномозгового канала через образовавшиеся расщелины. Для этого рекомендовано задействование:

корсетов.
Лечебной физкультуры.
Элементов физиотерапии.

Важно направить усилия на укрепление иммунной системы для того, чтобы предотвратить инфицирование вирусными или бактериальными инфекциями с последующим развитием воспалительных реакций.

Консервативная терапия

Если диагностировано расщепление позвоночника, задействование консервативных методов позволяет уменьшить выраженность возникающих симптомов.

Медикаментозное лечение	Подразумевает использование: — Лекарственных средств с обезболивающим действием. — Витаминных препаратов, в состав которых входят витамины группы В. — Нейромедиаторов и ноотропных препаратов, поддерживающих функционирование нервных тканей. — При присоединении инфекции может потребоваться использование антибиотиков или противовирусных препаратов.
Ортопедические средства	После хирургического вмешательства требуется использование средств, иммобилизирующих позвоночный столб. При развитии нарушений ходьбы требуется использование поддерживающих средств.
Задействование физиотерапии, массажа, санаторно-курортного лечения	Требуется в том случае, если наблюдается сохранение неврологического дефицита и других проявлений патологического процесса.
Лечебная физкультура	Задействуют в период после хирургического вмешательства для того, чтобы увеличить мышечную силу и объем двигательной активности, предотвратить развитие контрактуры суставов.

Консервативные методы лечения заболевания не способствует полному устранению недуга. Точную схему лечения подбирает врач в индивидуальном порядке для каждого пациента.

Хирургическое вмешательство

Спина бифида у детей при открытом расщеплении определенного отдела позвоночника требует хирургического вмешательства. Операция должна осуществляться опытным, квалифицированным нейрохирургом на протяжении первых суток после рождения младенца. Процедуру проводят с использованием общего наркоза, ее целью является закрыть имеющиеся дефекты.

Нейрохирург послойно ушьет и закроет кожные дефекты. В дальнейшем это способствует профилактике осложнений в виде:

нарастания неврологических дефицитов.
Косметического несовершенства и снижения качества жизни пациента.

Для того, чтобы предотвратить гидроцефалию, требуется задействование люмбоперитонеального шунтирования.

Важно! Прогноз хирургического вмешательства во многом зависит от форм образовавшихся спинномозговых грыж. В том случае, если в расщепление не вовлечены спинномозговые ткани, неврологические функции будут значительно или полностью восстановлены. В тяжелых случаях операция не способствует полному устранению имеющегося неврологического дефицита.

После проведения операции требуется проведение реабилитационного лечения, которое направлено на профилактику развития осложнений. Врач может рекомендовать задействование лечебной физкультуры, массажей, физиотерапии.

Осложнения

Последствия спины бифида у детей с образованием грыжи могут быть связаны с:

проникновением инфекционных возбудителей в область грыжевого мешка. Ткани и окружающие кожные покровы становятся красными, в тяжелых случаях воспалительный процесс может затрагивать мозговую оболочку. Повышается вероятность развития менингитов и сепсисов.
Разрывами грыжевого мешка, что чревато развитием ликвореи (истечение церебральных жидкостей) и снижением ликворного давления. Опасность инфицирования в данном случае увеличивается.
Сдавливанием спинного мозга, что влечет за собой развитие необратимых процессов.

Для того, чтобы свести к минимуму риск развития осложнений, необходимо как можно скорее обращаться за оказанием квалифицированной помощи.

Видео

Видео — спина бифида

Порок развития позвоночника, который может сопровождаться патологией развития спинного мозга, - Spina bifida. Что это такое, в каких случаях возникает, к каким нарушениям в организме может приводить - ответы на эти вопросы читатель найдет в нашей статье. Однако для понимания клинической картины болезни также необходимо разобраться с понятием центральной нервной системы человека, анатомическим строением позвоночника и функциями спинного мозга.

Понятие ЦНС

Центральная нервная система - основная часть нервной системы человека. Представлена она спинным и головным мозгом и состоит из нейронов и их отростков. ЦНС сформирована тремя отделами: низшим, средним и высшим. К низшему и среднему относятся спинной мозг, продолговатый мозг, средний мозг, промежуточный мозг и мозжечок. Эти компоненты регулируют деятельность отдельных органов, устанавливают связь между ними, обеспечивают целостность функционирования организма. Высший отдел ЦНС представлен полушариями головного мозга и функционально обеспечивает взаимодействие организма с окружающей средой.

Главная функция ЦНС - осуществление простых и сложных реакций - рефлексов. Центральная нервная система формируется на первых неделях беременности из особой структуры - эктодермы. При неправильном делении и развитии возникает дефект нервной трубки, который и приводит впоследствии к развитию патологий спинного мозга.

Спинной мозг - орган нервной системы, расположенный в позвоночном канале. Условная граница между спинным и головным мозгом проходит в месте перемежения пирамидных волокон. И головной, и спинной мозг окутаны оболочкой, состоящей из трех слоев: твёрдого, паутинного и сосудистого. От внешних повреждений головной мозг защищает черепная коробка, спинной мозг - позвоночник.

Строение позвоночного столба

Позвоночник - основа скелета человека, состоит из позвонков, между которыми располагаются межпозвоночные диски - хрящевые прослойки. Функционально диски обеспечивают подвижность позвоночника. Всего у человека 33-34 позвонка, они условно объединяются в отделы: шейный, грудной, поясничный, крестцовый, копчиковый.

Каждый позвонок образован телом, дугой и отростками. Тело и дуга составляют позвоночное отверстие, отростки соединяют позвонки друг с другом, а также выполняют функцию крепления для мышц. В здоровом организме человека отверстия позвонков сливаются в единый позвоночный канал, который, собственно, и является местом расположения спинного мозга. Но встречаются и патологические состояния, при которых наблюдается щель в кости - такое явление носит название «незаращение дужек позвонков».

Спинной мозг обеспечивает связь головного мозга с периферической нервной системой. Центральный канал - это полость внутри как и головной, имеет трехслойную оболочку, между слоями которой находится Кость позвонков и внешняя образуют между собой эпидуральное пространство, заполненное жировой тканью и венозной сеткой.

Spina bifida: что это такое?

Spina bifida - это дистрофия развития позвоночника (неполное закрытие позвоночного канала), которая нередко усугубляется еще одной патологией - недоразвитием спинного мозга. Этот порок начинает проявляться на ранних сроках беременности и представляет собой нарушение в формировании нервной трубки. Нервная трубка - структура, из которой на более поздних сроках беременности у эмбриона образуется центральная нервная система - спинной и головной мозг. Многочисленные истории болезней пациентов со Spina bifida дают основание классифицировать патологию на отдельные виды в соответствии с тяжестью развития пороков:

условно легкие формы: скрытая Spina bifida, менингоцеле, липоменингоцеле;
тяжелые формы: миеломенингоцеле; миеломенингоцеле, осложненное гидроцефалией.

Spina bifida выявляется при проведении магнитно-резонансной томографии или нейросонографии.

Статистические данные говорят о том, что возникает заболевание у 1-2 новорожденных из 1000. Патология носит генетический характер, потому как до 8% повторных родов заканчивается диагнозом Spina bifida. Медики утверждают, что чаще она возникает у детей, рожденных женщинами в возрасте. Однако при этом 95% новорожденных с диагнозом расщепленного позвоночника появляются у здоровых родителей, которые не страдают подобным недугом.

Легкие формы Spina bifida

Скрытая Spina bifida (occulta) - самая легкая форма заболевания, при которой наблюдается недоразвитость, небольшая щель в позвонках. Чаще всего возникает в поясничном или крестцовом отделах позвоночника.

Данная патология распространяется только на костную ткань позвоночника и не затрагивает спинномозговые структуры. Заболевание умеренно выражено и зачастую не проявляет себя симптомами, которые могут беспокоить человека. Многие больные с этой патологией и не подозревают о своем заболевании. Визуально заметным признаком заболевания у новорожденного может быть пучок волос, обычно небольшой; жировой мешочек; углубление или родимое пятно в месте патологии.

Лишь в некоторых случаях (приблизительно в 1 из 1000 заболевших скрытой формой Spina bifida) патология приводит к функциональным нарушениям в работе мочеполовой системы, кишечника, к мышечной слабости нижних конечностей, к искривлению позвоночника. Обычно в медицинской карте больного указывается конкретный номер позвонка одного из отделов позвоночника, в котором возникла патология. Например, запись "Spina bifida posterior S1" свидетельствует о проблемах первого отдела позвоночника.

Менингоцеле - разновидность расщепления позвоночника, при которой помимо дистрофии костной ткани защитные оболочки мозга могут выступать или выпячиваться в виде капсулы через имеющуюся щель. Зачастую спинной мозг, а также нервные отростки без патологий или с небольшими дефектами. В подавляющем большинстве случаев капсула покрыта кожей, которая условно защищает ее содержимое. Однако даже этот небольшой дефект требует хирургического лечения для устранения косметического недостатка.

Липоменингоцеле

Липоменингоцеле - форма Spina bifida, которая считается патологией умеренного характера. В медицине такое нарушение классифицируют как симбиоз образующихся спинномозговых грыж и липом - доброкачественных опухолей. Данное нарушение в формировании нервной трубки происходит в период первых 20 дней беременности. Липоменингоцеле является пороком, который может вызывать развитие неврологических патологий и приводит к серьезным заболеваниям мочеполовой системы, кишечника - жировая ткань оказывает давление на спинной мозг. Учитывая истории болезней пациентов с липоменингоцеле, условно можно выделить четыре группы патологических проявлений заболевания:

без неврологических, тазовых и ортопедических нарушений;
умеренный парез ног, деформация стоп;
выраженное нарушение двигательной функции, искривление позвоночника, тазовые нарушения;
деформация конечностей, тяжелые тазовые патологии.

Поэтому единственным и правильным методом лечения этой патологии считается незамедлительное раннее хирургическое вмешательство. Совместно с операцией по удалению жирового мешка может проводиться пластика ворот грыжи.

Миеломенингоцеле - тяжелая форма Spina bifida

Самая тяжелая форма патологии, которая возникает в 75% всех случаев дистрофии позвонков - миеломенингоцеле (Cystica spina bifida). Что это такое? Мозговая грыжа - это элемент спинного мозга, который выпячивается через дефект позвоночника.

Иногда капсула со спинным мозгом защищена кожей, в других случаях мозговая ткань вместе с нервными отростками выходит наружу. При этой форме патологии неизбежны неврологические нарушения. Степень таких нарушений будет определяться тяжестью дефекта спинного мозга, а также участком позвоночника, в котором возникло нарушение. Если заболевание поражает конечный отдел спинного мозга, проблемы затрагивают мочеполовую систему и кишечник, возникает паралич нижних конечностей.

Зачастую спинномозговые грыжи возникают в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. Однако в медицинской практике встречаются случаи, когда патология развивается и на уровне грудного или шейного отделов позвоночника. К сожалению, дефект нервной трубки чаще всего сопровождается еще одним нарушением - гидроцефалией или аномалией Киари, причиной которых является нарушение процесса формирования ликворных полостей внутри черепа.

Гидроцефалия и аномалия Киари

Гидроцефалия (водянка головного мозга) - патология, возникающая в результате скопления цереброспинальной жидкости в желудочках головного мозга. Спинномозговая жидкость - ликвор - постоянно циркулирует в желудочковой системе.

Необходимый объём цереброспинальной жидкости может формироваться двумя путями:

вырабатываться железистыми клетками сосудов в желудочках головного мозга;
образовываться в результате пропотевания плазмы крови через стенки сосудов.

Ликвор циркулирует от желудочков до субарахноидального пространства головного и спинного мозга. Внутричерепные и спинальные ликворные пространства в здоровом организме составляют единое целое. Когда возникает формируется сообщающаяся гидроцефалия. Скопление жидкости приводит к повышению внутричерепного давления, что влечет снижение зрения, возникновение судорог, косоглазие, слабость мышц верхних и нижних конечностей. Такие нарушения приводят к тяжелым неврологическим расстройствам, снижению интеллектуальных способностей, смерти.

Аномалия Арнольда-Киари - это патология, при которой миндалины мозжечка опускаются вниз до уровня первого или второго шейных позвонков, тем самым блокируют циркуляцию спинномозговой жидкости.

Хирургическое лечение миеломенингоцеле

Наибольшую опасность для жизни новорожденного с миеломенингоцеле представляет разрыв грыжевого мешка и попадание инфекции внутрь его содержимого. Инфекционные осложнения, декомпенсация гидроцефалии - основная причина высокой смертности новорожденных, которым поставлен диагноз Spina bifida. Как только выявляют ликворею - течение спинномозговой жидкости - проводят экстренное хирургическое вмешательство по удалению спинномозговой грыжи.

На сегодняшний день оптимальной методикой устранения указанных патологий, успешно применяемой во всем мире, является проведение внутриутробного удаления спинномозговых грыж. Указанный вид оперативного вмешательства предотвращает развитие гидроцефалии и аномалии Киари у маленьких пациентов; позволяет избежать тяжелых осложнений, угрожающих жизни, а также последующей шунтирующей операции. Вышеописанные манипуляции дают шанс новорожденному на нормальный уровень развития и качества жизни.

Если своевременная внутриутробная хирургия по каким-либо причинам не проведена, прибегают к ликворошунтирующей операции, которая нормализует количество спинномозговой жидкости. Обычно такая операция проводится в два этапа. Клиника позвоночника - медицинское учреждение узкой направленности, в котором, как правило, помогают решать многие проблемы, связанные с патологиями позвоночника.

Диагностика

В современной медицине Spina bifida диагностируют на ранних сроках беременности. Поэтому у будущих родителей есть время на осознание диагноза и психологическую подготовку к рождению ребенка с особенностями. С другой стороны, у них также есть время и возможность принять решение о несохранении плода.

Во время беременности (на 16-18 неделе) будущие мамы проходят скрининг-тесты, основанные на анализе крови. Суть метода заключается в проверке концентрации зачаточного белка, который при нормальном течении беременности вырабатывается плодом в небольшом количестве. При наличии порока центральной нервной системы концентрация альфа-фетопротеина повышается. Существуют особенности при проведении теста. По причине возможного возникновения ошибок при расшифровке результатов анализа следует тщательно выполнять некоторые правила:

устанавливать максимально точные сроки беременности;
если беременность многоплодная, она должна быть вовремя диагностирована.

Еще одним методом диагностики является пренатальное УЗИ, проводимое на определенных сроках беременности, благоприятных для выявления патологии. Этот способ позволяет визуализировать головной мозг, спинной мозг, позвоночный столб и своевременно поставить диагноз. Однако необходимо учитывать, что при незначительных дефектах (скрытая Spina bifida) патология может быть не выявлена.

Амниоцентез - пункция околоплодных вод - еще один метод диагностики. Выполняется посредством большой иглы и только строго под контролем ультразвука. Этот метод применяется в случае, когда анализ крови показал превышение концентрации альфа-фетопротеина, а ультразвуковая диагностика патологий не выявила. Жидкость, как и кровь, исследуют на концентрацию зачаточного белка, превышение которой свидетельствует о наличии нарушений в развитии позвоночного столба.

Профилактика

Конечно, ни один медицинский специалист не даст гарантии того, что при соблюдении всех необходимых мер предосторожности и отсутствии общеизвестных факторов риска у здоровых родителей родится здоровый малыш. К сожалению, иногда природа распоряжается иначе, чем предполагает человек. Но в силах будущих мамы и папы сделать максимум для того, чтобы свести всевозможные риски к минимуму и сократить вероятность рождения ребенка с патологией Spina bifida практически до нуля. Речь идет о профилактических мероприятиях.

Одной из главных мер по предупреждению возникновения у новорожденного диагноза «расщепление позвоночника» является тщательное планирование беременности. Для этого потенциальным матери и отцу перед зачатием необходимо пройти медицинское обследование, в обязательном порядке сходить на консультацию к генетику. Женщине во время беременности -положено вести здоровый образ жизни, с осторожностью относиться к приему А вот прием фолиевой кислоты в необходимом объеме, наоборот, показан в этот период. Во многих развитых странах это главный пункт программы, рекомендованной при беременности организацией по здравоохранению.

Необходимо помнить, что факторами риска возникновения патологии считается генетическая наследственность; перенесенные женщиной во время беременности заболевания, например, краснуха; воздействие внешней среды - радиация, алкоголь, наркотические вещества.

Основные тезисы

Итак, отвечая на вопрос «Spina bifida - что это такое?», можно выделить главные тезисы. Spina bifida - патология, которая возникает внутриутробно, в течение первых недель беременности. Единственный способ избежать заболевания у малыша - это планировать беременность, выполнять все необходимые предписания врачей, будущей маме вести здоровый образ жизни, восполнять недостаток фолиевой кислоты в организме.

Если патология все же выявлена, родоразрешение производится только путем кесарева сечения, чтобы исключить травмирование спинного мозга при прохождении плода по родовым путям.

Для диагностики заболевания существует целый спектр методов - анализ крови, УЗИ-диагностика, исследование околоплодных вод. Если все же нарушение выявлено и диагноз поставлен, необходимо проводить хирургическое вмешательство.

Инновационный метод - это внутриутробное устранение патологии. Проводится также оперативное вмешательство после рождения малыша - в течение первых трех суток его жизни. К слову, подозрения на Spina bifida у новорожденного могут вызывать: грыжа на позвоночнике, родимые пятна или впадины на одном из участков кожи, необычный пучок волос. Конечно, окончательный диагноз устанавливается после дополнительного исследования - КТ, МРТ.

В зависимости от локализации пораженного участка позвоночника, а также сопутствующих функциональных нарушений, заболевание классифицируют на более легкие и тяжелые формы.

Легкие формы Spina bifida обычно не приводят к тяжелым порокам, больные с этим диагнозом социально адаптированы. В случае тяжелых пороков - менингомиелоцеле - избежать инвалидности не удается, даже если операция проведена успешно.

Клиника позвоночника - вид медицинского учреждения, специализацией которого являются медицинские услуги по оказанию помощи больным с нарушениями органов ЦНС. Поэтому диагноз Spina bifida - это не приговор. С ним можно и нужно жить.

Спина Бифида (латинское название – Spina bifida) – это тяжелый врожденный порок позвоночника, при котором происходит неполное заращение позвоночных дужек. В подавляющем большинстве случаев заболевание сочетается с пороками развития спинного мозга, наиболее распространенным из которых является спинномозговая грыжа. Спина Бифида может считаться генетически предрасположенной патологией, так как данный диагноз у новорожденных выявляется в 7,1% наличия данных дефектов у одного из родителей или ближайших кровных родственников. Прогноз при расщеплении позвоночника благоприятен только в том случае, если лечение младенца начато сразу после рождения, но даже успешное шунтирование позвоночника не исключает вероятность серьезных проблем со здоровьем в будущем (в период активного роста осевого скелета).

Спина Бифида – это тяжелый порок внутриутробного развития, при котором нарушается формирование костного мозга и части позвонков, находящихся над открытой частью спинномозгового пространства. Результатом чаще всего является отсутствие либо выраженная деформация позвоночных дужек (преимущественно в области крестцово-поясничного сегмента), приводящие к выпадению спинного мозга через центральный позвоночный канал в виде грыжи.

Формируется данный дефект позвоночника на третьей неделе беременности, поэтому в этот период женщина должна особое внимание уделять питанию, эмоциональному и физическому состоянию, а также содержанию в рационе достаточного количества фолиевой кислоты, необходимой для профилактики пороков нервной трубки, к которым относится и расщепление позвоночника (спина Бифида).

Локализация патологии редко приходится на 1-2 позвонка: повреждение охватывает, как правило, от 3 до 6 смежных позвонков, расположенных друг за другом. Более 90% случаев Spina bifida приходится на область поясницы и крестца, оставшиеся 10% — на нижний сегмент грудного отдела позвоночника.

После рождения ребенка заболевание в течение некоторого времени может протекать бессимптомно, но по мере роста позвоночника и его вытягивания будет интенсивно определяться неврологическая симптоматика. Ребенка могут мучать боли в области спины (обычно чуть ниже пораженного сегмента), парестезии, парезы и нервно-мышечные параличи.

В основе патогенетического механизма расщепления позвоночника лежит нарушение процесса нейруляции – одного из ключевых этапов онтогенеза (индивидуального развития эмбриона). Нейруляцией называется формирование нервных валиков с последующим слиянием в нервную трубку.

У эмбриона смыкание нервных валиков (пластин) происходит в пять этапов.

Этапы нейруляции эмбриона

Этап	В каком отделе позвоночника происходит нейруляция нервных валиков?
Первый	Центральная часть позвоночника (грудной и поясничный отдел).
Второй	Лобная и теменная часть черепной коробки.
Третий	Лицевая зона верхней части человеческого скелета.
Четвертый	Участок от затылочной части головы до конца шейного отдела позвоночника.
Пятый	Крестцово-копчиковый отдел.

Совместимость с жизнью

В тяжелых случаях спина Бифида может сопровождаться довольно опасными отклонениями, которые хоть и подлежат коррекции, но могут вызывать серьезные осложнения, требующие регулярной коррекционной и поддерживающей терапии. К таким отклонениям относятся:

Все эти заболевания и дефекты отличаются высоким риском внезапной смерти, особенно если ребенок родился с низкой массой тела, врожденными аутоиммунными патологиями или другими тяжелыми заболеваниями (сахарный диабет, болезни крови, различные опухоли). У детей с диагностированной Spina bifida, рожденных от многоплодной беременности, риск сопутствующих осложнений выше по сравнению с остальными младенцами.

Прогноз выживаемости зависит не только от своевременного выявления патологии, веса ребенка при рождении и иммунологического фактора, но и от условий, в которых ребенок будет проживать после выписки из больницы. Лечение заболевания требует применения хирургических методов, поэтому на тяжесть и длительность реабилитационно-восстановительного периода оказывают влияние факторы окружающей среды: гигиенический режим, психоэмоциональная обстановка в семье, тип вскармливания и т.д. В большинстве случаев выживаемость детей с диагнозом «Спина Бифида» составляет более 70%.

Важно! Наиболее опасным дефектом развития нервной трубки у плода является «открытый » — порок, при котором у младенца образуются множественные дефекты развития спинного мозга, окружающих нервов, паутинной оболочки и дурального мешка, защищающего спинной мозг от повреждений. Данное заболевание вызывает серьезные неврологические расстройства и отклонения, в большинстве случаев не совместимые с жизнью.

Спина Бифида: виды

Расщепление позвоночника у детей может протекать в трех формах (в зависимости от тяжести).

Виды расщепления позвоночника

Разновидность	Особенности и течение
	Это наиболее легкая форма расщепления позвоночника, которая в большинстве случаев протекает без выраженных симптомов и выявляется случайно во время прохождения МРТ или рентгенологического исследования позвоночника. Крайне редко скрытая форма Spina bifida может иметь клинические проявления в виде поясничных болей, мышечной слабости в ногах, расстройств мочеиспускания и дефекации. У 30% больных патология сопровождается выраженным искривлением позвоночника – сколиозом. Отличительной особенностью скрытой формы является отсутствие видимых дефектов в области спины и деформаций в спинном мозге.
	Данная форма характеризуется неполным заращением позвоночных дужек, приводящим к выпячиванию мягких и твердых мозговых оболочек и паутинной оболочки в образовавшиеся щели. В спинном мозге и нервных окончаниях спинномозговых нервов определяются умеренные деформации (реже диагностируется их отсутствие). Лечение – хирургическое.
	Самая тяжелая форма Spina bifida, при которой первичная патология сочетается со спинномозговой грыжей – выпячиванием спинного мозга и нервных корешков через расщепленные участки позвоночника. У детей с данной разновидностью Spina bifida отмечаются стойкие нарушения диуреза и дефекации, а также нарушения нервно-мышечной передачи, проявляющиеся парезами и параличами.

Spina Bifida — Meningosel

Несмотря на то, что скрытая форма расщепления позвоночника считается самой легкой, она также может вызывать определенные нарушения и последствия в работе организма. Наиболее распространенным осложнением являются кожные аномалии в области пораженного сегмента, свищевые ходы, в области которых определяются гиперпигментированные участки и усиленный рост волос (волосы обычно имеют темный цвет и растут пучками). Заболевание также может быть предрасполагающим фактором образования липом (доброкачественных соединительнотканных опухолей, локализующихся в подкожно-жировой клетчатке) и аномальной фиксации спинного мозга.

Важно! Если кожа при миеломенингоцеле покрывает грыжевое выпячивание не полностью, существует высокий риск его разрыва и инфицирования мягких тканей. Развивающийся на фоне проникновения инфекции менингит относится к патологиям с высоким риском летальности, поэтому дети с данной формой Spina bifida до проведения хирургического лечения должны находиться под постоянным контролем неонатологов и хирургов.

Причины заболевания

Если вы хотите более подробно узнать, а также рассмотреть его отделы, функции и профилактику заболеваний, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

Спина Бифида у детей относится к дефектам эмбрионального развития, при которых происходит неправильная закладка и формирование нервной трубки (будущего позвоночника). Одной из причин заболеваний данной группы врачи называют нехватку витамина B9 (фолиевой кислоты). Фолиевая кислота в большом количестве содержится в болгарском перце, печени трески, листовых салатах, зелени, томатах, сливочном масле, поэтому данные продукты должны присутствовать в рационе беременной женщины в достаточном количестве ежедневно.

Если обеспечить достаточное поступление витамина B9 с пищей не получается, необходимо принимать фолиевую кислоту в таблетках (дозировка составляет от 400 мг до 1 г в день). Гинекологи советуют начинать прием фолиевой кислоты за 3-6 месяцев до планируемой беременности, причем, не только женщине, но и ее партнеру. Это позволяет на 60% снизить вероятность врожденных дефектов позвоночника и других пороков опорно-двигательной системы.

Другими причинами, способными вызвать расщепление позвоночника в период внутриутробного роста, являются (со стороны матери):

Статистика рождения детей с диагнозом Spina bifida также позволяет сделать вывод, что у девочек риск развития данного порока почти на 27% больше по сравнению с младенцами мужского пола.

Важно! Если женщина до беременности злоупотребляла алкогольными напитками, возможно развитие макроцитоза. Это состояние, при котором в крови определяется большое количество крупных кровяных телец. Такие тельца называются макроцитами. Макроциты разрушают витамин B9, поэтому планировать беременность можно только после того, как пройдет не менее 30 дней с момента последнего употребления спиртных напитков.

Симптомы и клинические особенности

В большинстве случаев Spina bifida хорошо визуализируется сразу после рождения младенца. При скрытых формах в области спины могут отсутствовать признаки грыжевого выпячивания, так как нервные корешки и спинной мозг не повреждаются при легком течении, но, несмотря на это, у ребенка могут иметься косвенные симптомы, являющиеся осложнением основной патологии (дефекта). Это могут быть различные дисплазии (в первую очередь, дисплазия тазобедренного сустава), косолапость, патологическое искривление позвоночника, не позволяющее новорожденному долго находиться в положении лежа на твердых поверхностях.

Врождённые аномалии, несомненно, один из главных страхов всех беременных женщин.

Особенно опасны заболевания, затрагивающие центральную нервную систему - головной и спинной мозги, так как они наносят вред всему организму в целом и трудно поддаются лечению.

Спина бифида относится именно к таким заболеваниям. Его название является транскрипцией латинского словосочетания spina bifida - расщепление позвоночника .

Латинское название отражает характер патологии - из-за сбоя в период эмбрионального развития позвонки ребёнка не развиваются так, как должны. Из-за недоразвитости позвонков зачастую страдает спинной мозг и крупные системы органов.

Что это такое?

Картина протекания заболевания

Расщепление позвоночника возникает на третьей неделе беременности . К этому времени у эмбриона уже заканчивается формирование нервной трубки, начинают образовываться головной и спинной мозги, а также важнейшие органы и системы органов.

Формирование нервной трубки начинается с образования нервного желобка на эмбрионе. Затем края нервного желобка должны срастись сверху, чтобы желобок закрылся, и образовалась нервная трубка.

В некоторых случаях желобок закрывается не полностью, что и приводит к возникновению заболевания spina bifida. Позвонки в области неполного закрытия нервной трубки тоже не могут правильно сформироваться. Они могут быть частично или полностью расщеплёнными.

В лучшем случае у позвонков будут отсутствовать остистые отростки, в худшем – позвонки будут настолько недоразвиты, что спинной мозг будет выходить за пределы позвоночника . При этом нервные волокна обычно находятся в выступающем со стороны спины новорождённого кожном мешочке. Аномалия затрагивает обычно 3-6, реже – 1-2 соседних позвонка.

В настоящее время спина бифида часто поддаётся коррекции и лечению . Хотя на практике это очень сложный процесс, требующий хирургического вмешательства и длительной реабилитации.

Классификация

В зависимости от тяжести выделяют три вида расщепления позвоночника :

Скрытое расщепление позвоночника или spina bifida occulta. При этой форме заболевания спинной мозг человека развивается абсолютно нормально. Симптомы можно выявить только путём рентгенографии. На рентгеновском снимке может быть заметно, что некоторые из позвонков (чаще всего пояснично-крестцового отдела позвоночника L5-S1) имеют щели или другие дефекты. В основном больной даже не ощущает, что у него есть какие-либо патологии. В очень редких случаях пациенты со скрытым расщеплением позвоночника могут испытывать боли в спине и ногах из-за нарушения работы мышц. Также эта патология может привести к заболеваниям мочевого пузыря и кишечника и сколиозу . Вероятность проявления каких-либо симптомов снижает своевременное выявление скрытого расщепления позвоночника и использование специального корсета .
Менингоцеле . При данной патологии спинной мозг, который в норме должен находиться в спинномозговом канале внутри позвоночника , выходит за его пределы. Это происходит из-за неправильного развития позвонков – они не полностью закрывают спинномозговой канал. У больных с менингоцеле на спине возникает мешочек, в котором находятся оболочки спинного мозга - твёрдая, паутинная и мягкая. Иногда поверх этих оболочек выпячивание покрыто кожей. Чаще всего менингоцеле появляется в поясничном отделе позвоночника , но бывает также в шейном и грудном. Данная форма spina bifida является средней по тяжести – спинной мозг или вообще не повреждается, или в нём развиваются дефекты умеренной опасности.
Миеломенингоцеле или spina bifida cystica. Три четверти больных расщеплением позвоночника страдают именно от этой, самой тяжёлой формы заболевания. Возникает так называемая мозговая грыжа – выпячивание спинного мозга вместе со спинномозговыми корешками через недоразвитые позвонки. Грыжа может быть покрыта кожей, но иногда наружу выступают ничем не прикрытые мозговые ткани. Тяжесть заболевания напрямую зависит от расположения мозговой грыжи – чем ниже находится дефект, тем менее выражены симптомы. Если грыжа располагается ближе к концевому отделу позвоночника, болезнь может выражаться только в нарушении работы мочевого пузыря и кишечника. Если грыжа расположена выше, помимо этого может развиться паралич нижних конечностей.

Код заболевания по МКБ

В международной классификации болезней spina bifida имеет код Q05 и находится в разделе врождённых аномалий. Характеризуется как неполное закрытие позвоночного канала. При этом скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta) располагается в классификации отдельно – под кодом Q76.0 .

Распространённость заболевания

Без учёта внешних факторов вероятность рождения ребёнка с расщеплением позвоночника составляет 0,1%-0,2%.

Видео: "Спина Бифида - что это такое?"

Причины возникновения и факторы риска

У детей

Вероятность рождения ребёнка с данной аномалией зависит от генетической предрасположенности и внешних причин.

К факторам риска относятся :

Наличие у одного из родителей или уже рождённых детей spina bifida.
Недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты) во время вынашивания плода.
Алкоголизм матери, который приводит к расщеплению витамина В9.
Употребление противоэпилептических средств, в состав которых входит вальпроевая кислота, так как они не позволяют витамину В9 хорошо усваиваться организмом.
Употребление цитостатиков (противоопухолевых средств).
Сахарный диабет, сопровождающийся ожирением, а также ожирение не диабетической природы.
Перенесение вирусной инфекции во время беременности.
Применение лекарств с тератогенным эффектом.
Поздняя беременность (когда женщина старше сорока лет).
Частое посещение саун и бань, горячие ванны.
Принадлежность к европеоидам или латиноамериканцам.
Женский пол плода – девочки чаще рождаются с расщеплением позвоночника.

У взрослых

Spina bifida – врождённая аномалия, и у взрослого человека она развиться не может .

Последствия и симптомы

А знаете ли вы, что…

Следующий факт

В самых лёгких формах это заболевание может вообще не причинять никаких неудобств больному.

Иногда оно проявляется болью в спине и ногах, потерей чувствительности в некоторых участках тела, недержанием мочи, плохой успеваемостью и предрасположенностью к аллергическим реакциям.

В более тяжёлых случаях возможны серьёзные нарушения функций мочевого пузыря и кишечника .

К сожалению, наиболее часто дети рождаются с самой тяжелой формой spina bifida (миеломенингоцеле), когда спинной мозг серьёзно и необратимо повреждается.

В таком случае возникают тяжёлые двигательные и чувствительные пороки, а также нарушения в работе многих систем органов, характерны нестерпимые резкие боли.

Миеломенингоцеле практически нельзя обнаружить у взрослого человека , потому что люди с этой аномалией часто умирают ещё в детском возрасте. Данный вид расщепления позвоночника может сопровождаться гидроцефалией, ожирением, преждевременным половым развитием, деформациями опорно-двигательного аппарата, патологиями кровеносной и мочеполовой систем. В зависимости от локализации мозговой грыжи spina bifida cystica может быть причиной тяжёлой врождённой инвалидности или быть несовместимой с жизнью.

Диагностика

Часто расщепление позвоночника можно выявить ещё во время вынашивания плода.

Для этого применяют следующие методы :

Ультразвуковое исследование (УЗИ) – самый безопасный метод перинатальной диагностики. Минус метода заключается в том, что иногда его бывает недостаточно, чтобы выявить патологию.
Кровь на биохимический анализ берут из вены . Проверяется количество белка под названием альфа-протеин, слишком большая его концентрация может быть признаком аномалии позвоночника у плода. Иногда имеет смысл проверить также показатели уровня эстрогена, эстриола и хорионического гонадотропина. Результаты анализа подтверждают повторным исследованием.
Амниоцентез – забор образцов околоплодной жидкости стерильной иглой через брюшную полость. Прокол амниотического пузыря грозит занесением инфекции в околоплодные воды и возможностью выкидыша. Этот вид исследования применяют, если в крови матери содержится повышенное количество альфа-протеина, но ультразвуковое исследование не выявило патологий.

Согласно приказу Министерства Здравоохранения от 3 декабря 2007 г. № 736 «Об утверждении перечня медицинских показаний для искусственного прерывания беременности», выявление spina bifida у плода иногда может быть весомым поводом для прерывания беременности .

При визуальном осмотре новорождённого легко диагностировать почти все формы spina bifida. Скрытую форму выявляют с помощью рентгенографии, компьютерной и магниторезонансной томографии и миелографии уже во взрослом возрасте.

Лечение

Спина бифида – в определённом смысле неизлечимое заболевание. Все лечебные мероприятия направлены лишь на то, чтобы уменьшить проявление его симптомов.

Хирургическое лечение

Лечение зародыша с расщеплением позвоночника до его рождения стало возможным совсем недавно, и всё ещё не получило широкого распространения.

Повреждение целостности матки и околоплодного пузыря грозит серьёзными осложнениями – появлением рубцов на матке, занесением инфекции, преждевременными родами.

Кроме того, пренатальное лечение этой аномалии пока нельзя назвать эффективным – почти половине новорождённых требуется повторная операция после рождения.

Детей с явной формой spina bifida стараются экстренно прооперировать в течение суток после рождения . Операцию проводит детский нейрохирург. Он вправляет мозговую грыжу, прикрывает спинной мозг оболочками.

Иногда также проводится шунтирование – установка трубки, которая должна выводить избыток спинномозговой жидкости в брюшную полость. В том, чтобы аккуратно закрыть дефект кожными покровами, помогают пластические хирурги.

Другие формы лечения – медикаментозное, в домашних условиях, с применением массажа и лечебной физкультуры, не применяются .

Профилактика

Беременным женщинам необходимо знать, что может привести к опасным аномалиям развития их будущих детей. Очень важно соблюдать рекомендации врачей, регулярно посещать женскую консультацию и проходить все необходимые обследования.

Чтобы снизить вероятность рождения ребёнка именно с расщеплением позвоночника, беременным рекомендуется употреблять в пищу продукты, содержащие фолиевую кислоту – зёрна злаковых, бобы, фрукты и овощи.

Людям со скрытой формой spina bifida для профилактики осложнений назначают массаж , ношение корсета , ЛФК и физиотерапию.

Видео: "Новый метод лечения Спина Бифида"

Прогноз выздоровления

Полностью вылечить это заболевание невозможно. Однако люди с расщеплением позвоночника лёгкой и средней тяжести после оперативного лечения могут вести нормальный образ жизни.

Заключение

Подведём итог :

Заболевание спина бифида может проявляться абсолютно по-разному. Больной может не замечать его годами, а может стать инвалидом с рождения.
Это редкая врождённая патология, которая может возникнуть из-за генетической предрасположенности или образа жизни беременной женщины.
Если аномалия диагностирована у ребёнка ещё в утробе матери, это может стать причиной для прерывания беременности. Существуют методики лечения этой патологии до родов, но они опасны и не эффективны.
Явные формы расщепления позвоночника лечатся только оперативно.

Спина бифида у взрослых - врожденный порок развития позвоночника, при котором некоторые позвоночные дужки закрыты не полностью. Патология в основном диагностируется у младенцев, поскольку формируется в первые недели беременности, когда происходит закладка жизненно важных органов и систем. Расщепление позвоночника оказывает выраженное влияние на опорно-двигательный аппарат человека, поэтому требует немедленного лечения или хирургического вмешательства.

Почему развивается заболевание?

Точную причину возникновения порока спина бифида постериор установить невозможно. Однако существуют определенные факторы, повышающие вероятность его формирования. К ним относятся:

Генетическая предрасположенность. Если в семье есть ребенок, у которого установлено незаращение дужки позвонка, при рождении следующего малыша существует большая вероятность формирования такого же дефекта. В группу риска попадают женщины с расщеплением позвоночника или имеющие близких родственников с данной патологией.
Недостаток фолиевой кислоты при беременности. Витамин способствует формированию нервной трубки во время внутриутробного развития плода, поэтому его недостаток чреват возникновением врожденных дефектов.
Неблагоприятное влияние медикаментов. Многие препараты категорически запрещены при беременности, поскольку обладают тератогенным эффектом. Если женщина не знала о том, что находится в положении, или по состоянию здоровья нуждалась в применении тех или иных лекарственных средств, риск формирования врожденных пороков значительно повышается. Особенно при необходимости приема противосудорожных препаратов.
Сахарный диабет. Является провоцирующим фактором для развития патологии, в частности, когда будущая мама не контролирует уровень сахара в крови.
Лишний вес до беременности и во время вынашивания малыша также способен провоцировать врожденные дефекты нервной трубки.
К факторам риска относится повышение температуры тела в 1 триместре беременности.
Частые причины аномалии - тератогенное действие вируса гриппа, краснухи, токсоплазмоза и других опасных для плода инфекций.

Основные проявления и диагностика заболевания

Спина бифида чаще всего возникает в пояснично-крестцовом отделе на уровне s1–s2. Клинические проявления заболевания обусловлены степенью выраженности врожденного дефекта.

Основные симптомы незарощенных крестцовых позвонков:

Spina bifida occulta. Это скрытая форма заболевания, при которой клинические признаки полностью отсутствуют. Из внешних симптомов спины Бифида оккульта могут присутствовать родимое пятно, островок волос или депигментация кожи в месте дефекта. У детей в старшем возрасте появляется недержание мочи. Диагностика спины бифида возможна только с помощью специальных методов исследования. На рентгенограмме видны дефекты позвоночного столба, не оставляющие сомнения в диагнозе.
Менингоцеле. Проблемы со спиной заметны невооруженным глазом сразу после рождения младенца. В области позвоночного столба визуализируется выпячивание - грыжевой мешок. Кожа над ним тонкая, синюшная или полностью отсутствует.
Миеломенингоцеле. Сложный порок, характеризующийся тяжелым поражением позвоночного столба. Между незарощенными дужками проходят оболочки спинного мозга, его вещество и корешки. Дети с миеломенингоцеле очень редко выживают даже после проведения операции.

Диагностика заболевания возможна еще во время беременности. Поэтому женщина обязательно должна пройти пренатальные скрининги, включающие 2-кратное УЗИ и специальные исследования крови. От этого ни в коем случае нельзя отказываться, особенно при наличии факторов риска.

У младенцев после рождения и у взрослых основной метод диагностики - рентгенография позвоночного столба. Метод позволяет оценить степень незаращения дужек и выход спинного мозга в образовавшуюся щель.

Из дополнительных методов возможно применение трансиллюминации, основная цель которой - точно определить содержимое мешка. Для оценки степени недоразвитости и повреждения спинного мозга показана .

Эффективный и при этом весьма безопасный для организма малыша способ диагностики спины Бифида - МРТ. На сделанных послойно фото можно подробно рассмотреть все дефекты и убедиться в диагнозе.

Осложнения заболевания

Последствия spina bifida s1 зависят от размера и расположения патологии позвоночного столба, а также степени поражения спинномозговых нервов.

Основные осложнения, возникающие при спине Бифида:

Нарушение физического и неврологического развития. Невозможность контролировать работу мочевого пузыря и кишечника. Ухудшение иннервации конечностей, вследствие чего человек не может самостоятельно передвигаться. Даже в случае проведения операции больной не способен обходиться без специальных приспособлений — корсета, костылей, инвалидного кресла.
Гидроцефалия. Жидкость в головном мозге накапливается в основном при тяжелом поражении позвоночника - миеломенингоцеле. Ребенок нуждается в немедленной операции с целью установки шунта для отведения жидкости.
Менингит. Инфекционное осложнение заболевания, развивающееся вследствие проникновения микроорганизмов через незащищенный спинной мозг.

Даже при условии незначительного дефекта нервной трубки задерживается психическое развитие малыша.

Ребенок плохо воспринимает и усваивает информацию. Не может концентрировать внимание, поздно начинает говорить и читать. Подвержен заболеваниям желудочно-кишечного тракта, мочевыводящей системы и кожных покровов. Не исключено возникновение депрессии.

Лечение

Коррекция нарушений и восстановление спинного мозга возможны сразу после установления диагноза, когда ребенок находится в утробе матери. Пренатальная операция осуществляется в период с 19 по 25 недели беременности. Хирургическое вмешательство является довольно сложным, поскольку несет определенный риск не только в отношении ребенка, но и матери. С его помощью можно не допустить возникновения гидроцефалии, однако улучшить двигательные функции удается не всегда.

Если диагноз спина бифида постериор установлен внутриутробно, родоразрешение следует делать методом кесарева сечения. Это позволит не допустить травматизации выпавших в грыжевой мешок корешков спинномозговых нервов при прохождении родовых путей.

Терапия spina bifida зависит от степени выраженности патологии. При отсутствии грыжевого выпячивания показано консервативное лечение. В других случаях в основном требуется хирургическое вмешательство, которое проводится в течение 24 часов после рождения младенца.

Отсрочка возможна только при небольших размерах патологии и отсутствии поражения спинномозговых нервов. Ведь подобная операция характеризуется высоким риском развития осложнений.

Основная цель хирургического вмешательства - вправление мягких мозговых оболочек в спинномозговой канал и закрытие ворот грыжевого мешка. При условии своевременной операции можно не допустить инфицирования спинного и головного мозга. В случае необходимости параллельно устанавливают шунт для профилактики гидроцефалии.

При значительных аномалиях развития, сопровождающихся повреждением спинномозговых нервов, одной операции будет недостаточно. Малышу предстоит длительный восстановительный период. Ведь при миеломенингоцеле ребенок зачастую остается парализован и не способен контролировать работу сфинктеров.

В дальнейшем могут понадобиться операции для устранения осложнений spina bifida posterior. После хирургического вмешательства очень часто формируется перетянутый спинной пояс, при котором прекращается рост спинного мозга вследствие спаивания со шрамом. Это провоцирует нарушение нормального функционирования желудочно-кишечного тракта и мочевого пузыря, а также ухудшает мышечную активность.

К вопросу планирования беременности следует подходить очень ответственно. Это значительно снизит риск возникновения врожденных дефектов развития нервной трубки, в частности, спина бифида.